健康知道
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肺纤维化可能由遗传因素、环境暴露、药物毒性、自身免疫性疾病、肺部感染等原因引起。肺纤维化主要表现为进行性呼吸困难、干咳、乏力等症状，可通过胸部影像学检查、肺功能检测等方式诊断。
部分肺纤维化患者存在家族遗传倾向，可能与端粒酶相关基因突变有关。这类患者通常表现为早发性肺纤维化，病情进展较快。基因检测有助于明确诊断，治疗需结合氧疗和肺康复训练，必要时考虑肺移植。家族中有肺纤维化病史的人群应定期进行肺部检查。
长期接触石棉、硅尘、金属粉尘等职业性粉尘是肺纤维化的常见诱因。农业作业中接触霉变干草导致的过敏性肺炎也可发展为肺纤维化。防护措施包括佩戴专业防尘口罩、改善工作环境通风。出现呼吸道症状时应及时脱离暴露环境，遵医嘱使用乙酰半胱氨酸泡腾片或吡非尼酮胶囊等抗纤维化药物。
部分化疗药物如博来霉素、胺碘酮片等可能引发药物性肺损伤，最终导致肺纤维化。放射治疗也可造成放射性肺纤维化。用药期间应定期监测肺功能，出现咳嗽气促等症状时需立即就医。治疗需停用致病药物，必要时使用甲泼尼龙片控制炎症反应。
类风湿关节炎、系统性硬化症等结缔组织病常合并间质性肺病，最终进展为肺纤维化。这类患者除肺部症状外，多伴有关节肿痛、皮肤硬化等表现。治疗需控制原发病，可联合使用硫唑嘌呤片和尼达尼布胶囊，严重者需进行免疫抑制剂治疗。
重症肺炎特别是病毒性肺炎后可能遗留肺纤维化改变，新冠肺炎重症患者也常见此并发症。感染后持续存在的咳嗽和活动后气促是典型表现。急性期应积极抗感染治疗，后期可尝试肺康复锻炼，必要时使用乙酰半胱氨酸颗粒促进痰液排出。
肺纤维化患者应注意保持居住环境空气清新，避免接触烟雾粉尘等刺激物。适量进行有氧运动如散步、太极拳等有助于改善肺功能，但需避免过度劳累。饮食上应保证充足优质蛋白摄入，多食用新鲜蔬菜水果。冬季注意保暖，预防呼吸道感染，严格遵医嘱用药并定期复查肺功能。
