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中日友好医院
宝宝先天性巨结肠的严重程度与病变肠段长度、并发症及治疗时机有关，部分患儿经规范治疗可改善，延误治疗可能导致严重并发症。
先天性巨结肠是婴幼儿常见的先天性消化道畸形，由于肠道神经节细胞缺失导致病变肠段持续痉挛，近端正常肠管代偿性扩张。短段型病变仅累及直肠远端，患儿主要表现为排便困难、腹胀，早期通过扩肛或灌肠可缓解症状。长段型病变累及乙状结肠甚至更高部位，可能出现顽固性便秘、呕吐、营养不良，需手术切除无神经节肠段。新生儿期若出现肠穿孔、中毒性巨结肠等急腹症，需紧急手术干预。
部分特殊类型如全结肠型或全肠型无神经节细胞症，可能伴随小肠结肠炎、败血症等危及生命的并发症。未及时干预的患儿可能出现生长发育迟缓、水电解质紊乱，长期腹胀可影响呼吸循环功能。早产儿或合并先天心脏病的患儿，手术风险相对更高。
建议家长发现宝宝持续腹胀、胎便排出延迟、喂养困难时及时就医，通过钡灌肠、直肠测压等检查明确诊断。术后需定期随访排便功能，配合肠道康复训练，多数患儿可获得良好预后。日常注意观察排便频率与性状，保证足够热量摄入，避免高纤维食物加重肠梗阻风险。
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