小儿神经纤维瘤病的病因是什么

发布时间：2020-03-1158698次收听

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小儿神经纤维瘤病的病因，主要是由于基因突变所造成。

神经纤维瘤是临床上比较常见一类肿瘤，一般以成年人多见。发生在小儿的神经纤维瘤，通常见于神经纤维瘤病患者。这类主要是由于在胚胎时期的基因突变造成。这类的基因突变是常染色体显性遗传的，所以有不少的患儿，是由于父亲或者母亲的基因突变，通过染色体产给子代所形成的。

其中主要涉及两个主要的基因，一个基因叫做NF1基因，突变所造成神经纤维瘤，叫做神经神经纤维瘤病1型，主要表现为颅、椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，以及皮肤的多发的咖啡斑，所以这类儿童神经纤维瘤病患者，常常在体表可以看到多发的棕黄色的皮肤色素沉着。

另外一类神经纤维瘤病，叫做2型的神经纤维瘤病，是由NF2基因突变造成。这类基因突变常常造成儿童双侧的前庭神经的施旺细胞瘤，在临床表现上也是比较典型的。

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神经性纤维瘤吃什么药好

神经性纤维瘤患者可遵医嘱使用甲磺酸伊马替尼片、盐酸厄洛替尼片、司美替尼胶囊、西罗莫司片、依维莫司片等药物。神经性纤维瘤是一种遗传性肿瘤性疾病，主要表现为皮肤或皮下多发性神经纤维瘤，可能伴随疼痛、功能障碍等症状。药物治疗需在医生指导下进行，不可自行调整用药方案。

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神经纤维瘤能治好吗

神经纤维瘤能不能治好，受疾病的类型、病因、病情轻重等影响。如是单发性的神经纤维瘤，手术切除可治愈，如是多发性的神经纤维瘤或遗传引起的治愈率较低。但对症用药，或选择手术、基因治疗等，可控制病情发展，降低疾病的危害。

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神经纤维瘤的六大症状

神经纤维瘤有六大症状，第一是皮肤异常，出现牛奶咖啡斑，腹股沟和腋窝下有雀斑等；第二是神经损伤，会出现记忆力减退、智力下降、癫痫发作等；第三是眼部损害，会出现虹膜错构瘤、视力下降；另外还有骨骼异常、听力受损、内脏损害等。

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神经纤维瘤病2型如何治疗

对于这类疾病在治疗上以手术治疗为主。一般可以通过分期手术的方式来切除双侧的前庭神经细胞瘤，而对于体积比较小尚存听力患者，可以酌情考虑立体定向放射外科治疗方式来控制肿瘤的进展，此外这个神经纤维瘤病二型患者，还可以合并颅内和椎管内多发的脊膜瘤，室管膜瘤神经纤维瘤等一系列的肿瘤，这些肿瘤主要是根据在治疗上，主要是根据哪些肿瘤引起了患者的临床症状，出现了相应的神经功能障碍，则对其进行显微神经外科手术切除，一般神经纤维瘤病二型属于一种基因遗传性疾病，难以通过手术的方式彻底治愈。神经纤维瘤二型，在临床上呢也是比较常见一类神经纤维瘤病。它主要是一种中枢性的神经纤维瘤病，突出的特点是双侧的前庭神经的施旺细胞瘤。在临床表现上呢主要表现为这种双耳的耳鸣和听力下降，严重时会出现听力丧失。

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2020-03-11

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神经纤维瘤和神经纤维瘤病区别

神经纤维瘤和神经纤维瘤病是完全不同的两个概念。神经纤维瘤病呢属于一种基因突变，基因遗传性的疾病，属于一种常染色体显性遗传的疾病。而神经纤维瘤病呢可以分为一型和二型两个主要类型。当然还有一些其他的这种不太常见的类型，其中神经纤维瘤病一型突出表现是皮肤的多发的咖啡斑，和椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，这类也叫做周围型的神经纤维瘤病，二型是神经纤维瘤病的中枢型，它的突出表现是双侧前庭神经的施旺细胞瘤或者，在临床上以那种听力下降和双耳的耳鸣为主要表现，而神经纤维瘤主要是指发生在神经束膜上的这种细胞异常增殖形成的肿瘤。这种肿瘤可以是单发的也可以是多发的，其中多发的神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病的患者，而单发的这种神经纤维瘤呢，属于一种偶发的疾病，它可以发生在脊神经根上，也可以发生在周围神经末梢的分支上，例如乳腺组织也是神经纤维瘤的好发部位，皮下也可以发生神经纤维瘤。

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2020-03-11

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神经纤维瘤脊柱侧弯是怎么回事

神经纤维瘤的患者有时会合并脊柱侧弯这种情况。主要分为两大类，一类是先天性的脊柱侧弯和神经纤维瘤病共存的情况，这种情况主要是由于在胚胎时期的基因突变所造成的，患者在发育过程中脊柱侧弯越来越严重。而患者的椎管内的、颅内、多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤也逐步增大，从而引起一些继发性的损害，引起脊柱侧弯的加重。另一类是神经纤维瘤或者神经纤维瘤病造成患者的神经功能受到影响，使患者的脊髓和神经根受压出现功能障碍。在此基础上逐步出现继发性的脊柱侧弯，无论是这种先天性的还是继发性的脊柱侧弯，神经纤维瘤病合并脊柱侧弯的患者手术难度都有所增加，治疗起来风险也会相对增高，所以更应该由经验相对丰富的医生进行手术治疗，尽可能地在切除肿瘤的过程中矫正脊柱侧弯，这样的话才能使患者的脊髓和神经根的功能得到最大限度的恢复。

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2020-03-11

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神经纤维肿瘤怎么治疗

神经纤维肿瘤主要以手术治疗为主。应该以纤维神经外科手术切除肿瘤，而作为最佳的治疗手段，绝大多数的神经纤维瘤可以通过手术切除的方式实现肿瘤根治，在手术后不需要进行放疗和化疗，对于一部分神经根切断后，可能会有神经功能障碍的患者，在肿瘤切除后还需要对断端的神经根进行吻合，以促进神经功能的恢复一部分，丛状的神经纤维瘤属于一种恶性的神经纤维瘤，在手术切除后有时还需要进行相应的放疗来控制病情的进展。大部分神经纤维瘤会有受累神经根的这种疼痛和麻木的表现。例如位于颈神经根的神经纤维瘤呢，可以引起颈部，肩背部上肢的疼痛，麻木和酸胀无力等感觉。而位于这种胸部的神经纤维瘤可以引起沿肋间神经分布的这种束带样的疼痛和麻木等感觉。位于腰骶部的神经纤维瘤，可以引起腰骶以及下肢的这种放射性的神经根痛。在临床表现上都比较典型严重的时候，可以压迫脊髓出现相应肢体肌力的下降。

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2020-03-11

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治疗神经纤维瘤的药物有什么

患有神经纤维瘤的患者，治疗方法以手术治疗为主。目前还没有什么药物，能够确切地控制神经纤维瘤的进展。神经纤维瘤属于一种，边界比较清晰的肿瘤，无论是与脊髓等，这种重要的神经结构的边界还是与周围的这种，皮肤皮下等正常组织的边界都是相对比较清晰的，所以通过手术的方式切除神经纤维瘤，是最佳治疗方法。累及重要神经根的神经纤维瘤或者多发的丛状的神经纤维瘤。对于通过手术方式无法彻底治愈或恶性的神经纤维瘤，都可以酌情考虑进行放射治疗方法，来控制肿瘤进展。在神经纤维瘤的药物治疗方面，目前主要是实验性的用药其中包括靶向药物。例如抑制肿瘤血管新生的这种贝伐单抗等药物，其他的像常规的恶性肿瘤所采用的化疗药物，对于神经纤维瘤病对于多发性神经纤维瘤的，控制效果也不理想总体来说药物治疗神经纤维瘤，还处于一种实验性治疗方法。患者在诊断明确之后，应该优先考虑手术方法其次是放射治疗。

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2020-03-11

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