小儿神经纤维瘤病的病因是什么

发布时间：2020-03-1158698次收听

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小儿神经纤维瘤病的病因，主要是由于基因突变所造成。

神经纤维瘤是临床上比较常见一类肿瘤，一般以成年人多见。发生在小儿的神经纤维瘤，通常见于神经纤维瘤病患者。这类主要是由于在胚胎时期的基因突变造成。这类的基因突变是常染色体显性遗传的，所以有不少的患儿，是由于父亲或者母亲的基因突变，通过染色体产给子代所形成的。

其中主要涉及两个主要的基因，一个基因叫做NF1基因，突变所造成神经纤维瘤，叫做神经神经纤维瘤病1型，主要表现为颅、椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，以及皮肤的多发的咖啡斑，所以这类儿童神经纤维瘤病患者，常常在体表可以看到多发的棕黄色的皮肤色素沉着。

另外一类神经纤维瘤病，叫做2型的神经纤维瘤病，是由NF2基因突变造成。这类基因突变常常造成儿童双侧的前庭神经的施旺细胞瘤，在临床表现上也是比较典型的。

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神经性纤维瘤症状

神经纤维瘤的英文名称是neurofibroma，它有很多名称，如神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤以及神经周围纤维母细胞瘤等。其症状主要表现在皮肤上，一般会凸出于表皮，形状以及大小不一，且多发于躯干，少数在四肢和面部；还有少部分表现在神经上，一些神经性的肿瘤症状，以及眼部症状等。

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神经性纤维瘤吃什么药好

神经性纤维瘤患者可遵医嘱使用甲磺酸伊马替尼片、盐酸厄洛替尼片、司美替尼胶囊、西罗莫司片、依维莫司片等药物。神经性纤维瘤是一种遗传性肿瘤性疾病，主要表现为皮肤或皮下多发性神经纤维瘤，可能伴随疼痛、功能障碍等症状。药物治疗需在医生指导下进行，不可自行调整用药方案。

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神经纤维瘤病II型建议肿瘤切除同期植入人工耳蜗

59岁的马先生由于听力严重进行性下降伴轻微头痛前来就诊，经影像学检查以及听力检查诊断为神经纤维瘤II型，经迷路进路行左侧听神经瘤切除术、颅内肿瘤切除术，同期植入人工耳蜗，患者复查显示颅脑侧位片提示耳蜗植入电极位置及深度良好。

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郑女士在家中看电视时，她的小孩突然过来跟她说他最近听东西有点听不清楚，手脚还有点麻，抬不起来，郑女士立马带着他前往医院就诊，通过患者的症状和相关的检查，我诊断为神经纤维瘤。检查显示双下肢周围神经广泛梭形的扩张，通过药物和按摩来对病情采取治疗。

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神经纤维瘤怎么治疗

神经纤维瘤早期可以应用药物进行治疗，主要就是使用营养神经的药物和专门治疗纤维瘤的药物。也可以通过按摩的方法来治疗，若是病情比较严重，建议尽早做手术治疗。比较常用的手术方法就是肿瘤切除术，如果有缺损存在，也可以进行皮瓣移植。

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神经纤维瘤是什么

神经纤维瘤主要是指发生在神经纤维上的肿瘤，一般是整条的神经根发生了肿瘤样的改变，是由于这个神经束膜的细胞异常增殖形成的肿瘤，这类肿瘤可以引起患者神经根的放射性疼痛，而出现比较典型的临床症状。神经纤维瘤和神经纤维瘤病是完全不同的两个概念。在诊断明确之后进行肿瘤切除,难以有效地保留肿瘤累及的神经，在肿瘤切除之后，需要将两个断端的神经根进行吻合，才能最大限度的恢复受累神经的功能，而神经鞘瘤是发生在神经外膜上的细胞异常增殖，也就是施旺细胞异常增殖形成的肿瘤。有时这类肿瘤在表现上和神经纤维瘤特别相似，但是在手术过程中，神经鞘瘤可以从神经根上剥离下来的，而神经功能可以不受到任何影响，所以神经鞘瘤和神经纤维瘤是临床上比较常见又比较相似的肿瘤，但实际上还是有所不同的。

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2020-03-11

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神经纤维瘤不可以吃什么

神经纤维瘤患者的饮食方面并没有特别的约束和限制。建议患者以正常的均衡的饮食为主。可以食用一些这些富含蛋白，富含氨基酸，维生素和微量元素的食物，在这个过程中，还可以食用一些水果蔬菜等。富含这种膳食纤维，富含维生素的食物，以均衡饮食为主。我们在饮食方面，还应该注意，尽可能的避免食用一些，像这种腌熏火腿，长时间腌制的这种食品，这些食品都含有，比较多的亚硝酸盐，对于患者全身的健康状况，都是不利的。同时如果神经纤维瘤，已经引起了患者的症状，我们建议患者尽量少食用，这种使患者神经，容易兴奋的一些食物，例如这种浓茶咖啡等，这些有可能会使患者的症状，有所加。除此之外，建议患者还不要食用那些，放置时间过久的食物，比如说我们的炒菜，放置时间过久了，它的亚硝酸盐生成也会有所增加，对患者的健康也是不利的。

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2020-03-11

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神经纤维瘤分型

神经纤维瘤病一般可以分为神经纤维瘤病一型以及神经纤维瘤病二型。这两类神经纤维瘤病表现上有所不同，但也有相互交叉的这种临床表现，神经纤维瘤病一型主要是由于NF1基因突变所造成。主要表现是这种椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，以及皮肤的多发的咖啡斑，同时还可以合并颅内和椎管内的其他的多种肿瘤类型，神经纤维瘤病二型的突出表现主要是颅内的前庭神经的施旺细胞瘤。主要表现为双侧的前庭神经的施旺细胞瘤，这也是神经纤维瘤病二型的典型表现，所以神经纤维瘤病一型又叫做周围性的神经纤维瘤病，而神经纤维瘤病二型呢又叫做中枢性的神经纤维瘤病。无论是一型还是二型的神经纤维瘤病都是由于基因突变造成，都会有颅内和椎管内的多发性的、多种类型的肿瘤，在临床治疗上比较棘手一般是以患者那个部位的肿瘤引起症状，而优先采取手术的方式处理哪类肿瘤，而难以通过手术的方式实现肿瘤的治愈，目前这类肿瘤也是临床上研究的热点，希望将来能够有有效的药物来控制这类肿瘤。

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2020-03-11

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神经纤维瘤和神经纤维瘤病区别

神经纤维瘤和神经纤维瘤病是完全不同的两个概念。神经纤维瘤病呢属于一种基因突变，基因遗传性的疾病，属于一种常染色体显性遗传的疾病。而神经纤维瘤病呢可以分为一型和二型两个主要类型。当然还有一些其他的这种不太常见的类型，其中神经纤维瘤病一型突出表现是皮肤的多发的咖啡斑，和椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，这类也叫做周围型的神经纤维瘤病，二型是神经纤维瘤病的中枢型，它的突出表现是双侧前庭神经的施旺细胞瘤或者，在临床上以那种听力下降和双耳的耳鸣为主要表现，而神经纤维瘤主要是指发生在神经束膜上的这种细胞异常增殖形成的肿瘤。这种肿瘤可以是单发的也可以是多发的，其中多发的神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病的患者，而单发的这种神经纤维瘤呢，属于一种偶发的疾病，它可以发生在脊神经根上，也可以发生在周围神经末梢的分支上，例如乳腺组织也是神经纤维瘤的好发部位，皮下也可以发生神经纤维瘤。

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2020-03-11

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神经纤维瘤可以治好吗

神经纤维瘤能否治好，取决于患者的具体情况。对于散发的神经纤维瘤，通常可以通过，手术切除肿瘤的方式，达到治愈。也不容易出现肿瘤的复发。个别的神经纤维瘤，属于恶性神经纤维瘤，在手术切除之后，有时会复发，甚至会发生转移。还有一部分神经纤维瘤，属于多发性的神经纤维瘤，主要见于，神经纤维瘤病一型的患者，这类神经纤维瘤，是由于NF1基因突变所造成的，常染色体显性遗传性疾病，也就是说由于基因突变造成的，会由亲代传给自代的一类疾病。这类疾病患者的神经纤维瘤是多发的，通过手术的方式，只能切除一部分，引起症状的神经纤维瘤。其他的，还没有引起症状的神经纤维瘤，在疾病的进展过程中，可以继续增大，引起新的症状，通过手术的方式，也难以将所有的神经纤维瘤，全部切除，所以这类患者容易出现，症状的复发和疾病的进展，在一生过程中，可能需要接受多次的手术治疗，并且由于这种多发的，神经纤维瘤的这种增大，常常会引起患者比较明显，而相对突出的神经功能障碍。

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2020-03-11

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