嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗与预后如何
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嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的治疗以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主，5年生存率可达80%-90%，早期规范治疗是关键。主要治疗手段包括药物控制炎症、预防复发及并发症管理，预后与器官受累程度和治疗时机密切相关。
1. 药物治疗方案
糖皮质激素是EGPA的一线治疗药物，通常采用泼尼松每日1mg/kg起始剂量，症状缓解后逐渐减量。重症患者需静脉注射甲泼尼龙冲击治疗。免疫抑制剂中，环磷酰胺适用于存在重要器官损害者，剂量为2mg/kg/日口服或每月静脉冲击。硫唑嘌呤（50-100mg/日）或甲氨蝶呤（10-25mg/周）可作为维持治疗。生物制剂如美泊利珠单抗（抗IL-5单抗）对嗜酸性粒细胞升高显著者效果明确，标准剂量为300mg皮下注射每4周1次。
2. 器官特异性治疗
肺部受累需联合支气管扩张剂，沙丁胺醇气雾剂每次100-200μg按需使用。心脏炎患者应加用利尿剂如呋塞片20-40mg/日，合并心包积液时需心包穿刺引流。周围神经病变可配合维生素B12（500μg/日）和加巴喷丁（300-1200mg/日）缓解疼痛。所有患者均需预防性使用质子泵抑制剂如奥美拉唑20mg/日保护胃黏膜。
3. 预后影响因素
确诊时ANCA阳性者更易出现肾脏和神经系统损害，5年生存率降低10%-15%。哮喘症状持续存在提示疾病活动度高，复发风险增加3倍。心脏受累是最主要死亡原因，占EGPA相关死亡的48%。规范治疗6个月后外周血嗜酸性粒细胞计数仍>0.5×10⁹/L者，3年内复发率达62%。
4. 长期管理策略
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