原发性硬化性胆管炎是什么,有什么症状

原发性硬化性胆管炎是一种慢性胆汁淤积性肝病,特征为胆管炎症和纤维化,最终导致肝硬化。典型症状包括疲劳、皮肤瘙痒、黄疸和右上腹疼痛,严重时可能出现肝衰竭。
1. 遗传因素
约10%-15%患者有家族病史,特定基因如HLA-B8和HLA-DR3与该病相关。建议有家族史者定期监测肝功能。
2. 环境因素
肠道菌群失调可能诱发免疫异常,吸烟或接触某些化学物质可能加重病情。保持饮食卫生、避免吸烟是基础预防措施。
3. 免疫异常
自身免疫反应攻击胆管是核心机制,常合并溃疡性结肠炎。免疫抑制剂如布地奈德、硫唑嘌呤可用于控制炎症。
4. 病理进展
早期仅胆管狭窄,后期出现胆汁淤积、肝纤维化。内镜治疗如球囊扩张可缓解狭窄,晚期需肝移植。
5. 典型症状
疲劳和皮肤瘙痒最常见,因胆汁酸沉积刺激神经末梢。考来烯胺可结合胆汁酸缓解瘙痒。黄疸提示胆管严重阻塞,需影像学检查确认。
6. 并发症管理
骨质疏松高发,需补充维生素D和钙;细菌性胆管炎需抗生素如环丙沙星。
疾病无法根治但可控制,早期诊断联合药物、内镜治疗能延缓进展。出现持续黄疸或腹痛应立即就医评估肝移植时机。