巨细胞大动脉炎是什么病

巨细胞大动脉炎是一种以大中动脉肉芽肿性炎症为特征的慢性血管炎性疾病,主要累及主动脉及其分支,属于风湿免疫性疾病范畴。
巨细胞大动脉炎以血管壁全层炎症伴巨细胞浸润为典型病理表现,常见于颈动脉、锁骨下动脉和椎动脉。血管内膜增生导致管腔狭窄或闭塞,引发相应组织缺血症状。显微镜下可见淋巴细胞、浆细胞及多核巨细胞聚集,形成肉芽肿性病变。
疾病早期表现为发热、乏力、体重下降等全身症状,随病情进展出现血管受累表现。典型症状包括颞部头痛、咀嚼肌间歇性疼痛、视力障碍等。约半数患者出现上肢无脉或脉搏减弱,部分可闻及血管杂音。严重者可发生主动脉瘤或夹层。
诊断需结合临床表现、实验室检查和影像学特征。血沉和C反应蛋白常显著升高。彩色多普勒超声可显示血管壁增厚,CT或MR血管造影能明确血管狭窄程度。确诊需符合1990年美国风湿病学会分类标准中至少3项指标。
糖皮质激素是基础治疗药物,如醋酸泼尼松片需早期足量使用。对激素抵抗者可联用甲氨蝶呤片或来氟米特片等免疫抑制剂。托珠单抗注射液适用于难治性病例。血管严重狭窄时需行血管成形术或旁路移植术。
患者需长期随访监测炎症指标和血管状况。避免突然停用激素,警惕骨质疏松、感染等药物副作用。建议接种肺炎球菌疫苗和流感疫苗。出现新发头痛或视力变化应立即就医。保持适度运动有助于改善血液循环。
巨细胞大动脉炎患者应保持低盐低脂饮食,适当补充维生素D和钙剂。避免吸烟和寒冷刺激,注意肢体保暖。定期进行血压监测和眼底检查,记录症状变化情况。建议选择太极拳、散步等温和运动,避免剧烈活动导致血管损伤。出现持续发热或肢体麻木需及时复诊评估病情。