什么是原发性胆管炎

什么是原发性胆管炎？

原发性胆管炎PrimarySclerosingCholangitisPSC它是一种慢性胆汁淤积性疾病，其特征是肝内外胆管炎症和纤维化，导致多灶性胆管狭窄。大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能丧失补偿。目前还没有有效的治疗药物，肝移植是终末期PSC唯一有效的治疗方法。

原发性胆管炎包括以下变异：

PSC-AIH重叠综合征PSC-AIHOverlapSyndrome，IgG4相关胆管炎ImmunoglobulinG4-associatedCholangitis，IAC，小胆管PSCSmallductPSC。

原发性胆管炎，又称狭窄性胆管炎，本质上不是化脓性疾病。原因不明，以肝内外胆管慢性纤维化狭窄和闭塞为特征临床罕见。它不同于胆管结石、肿瘤或胆管损伤后继发性胆管炎或继发性胆管狭窄。原发性胆管炎一般无胆石，无胆管手术史。许多病例伴有溃疡性结肠炎。少数人还伴有纤维性甲状腺炎和后腹膜纤维化。大多数年龄是30岁～50岁时，男性比女性更认为细菌和病毒感染、免疫功能异常和一些先天性遗传因素是这种疾病的可能因素。