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什么是地中海性贫血病

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地中海性贫血病属于一种遗传性溶血性贫血疾病,发病主要与基因突变或基因缺失等先天性因此因素有关。患者可出现发育不良、肝脾肿大及面部特殊表现等多种不良反应,需要使用维生素及化学药物治疗,必要时则要接受脾切除术或造血干细胞移植术。

在临床方面贫血的疾病类型有多种,其中地中海性贫血病就是其中比较常见的一种。不过大家对地中海性贫血了解比较少,即便是经过检查已经得到确诊的患者,也可能并不是十分清楚自己具体患上了怎样的疾病。那么什么是地中海性贫血病呢?
  一、什么是地中海性贫血病
  地中海性贫血病在临床上又被成为海洋性贫血。主要是由于合成血红蛋白的珠蛋白肽链存在有生成障碍所致的疾病,属于遗传性溶血性贫血疾病。该病可根据病情严重程度分为轻度、中度及重度三种类型,一般在婴儿时期就能发病,具有较高致死率。
  二、地中海性贫血病的病因
  地中海性贫血病主要与基因遗传等先天性因素有关。其中β地中海贫血是基因上的点发生突变所致,α地贫则主要是由于α珠蛋白基因发生缺失而发病。在基因遗传的情况下可进一步导致肽链合成障碍,出现相关病症。
  三、地中海性贫血病临床表现
  患上地贫之后可有生长发育不良、肝脾肿大和黄疸一类症状,也会伴随有一系列特殊表现,其中比较多见的有两颊突出、前额突出和眼距增宽。另外,还可因为贫血导致局部骨骼发生改变,甚至有下肢溃疡反应,急性发作时会威胁到生命安全,患儿往往无法存活。
  四、地中海性贫血病的治疗方法
  1.保守疗法

  治疗地中海贫血可以对症使用B族维生素和叶酸制剂。若情况严重可以酌情输注一定量的洗涤红细胞,同时可给予铁制剂。必要时还可使用化学药物。
  2.手术疗法
  一旦肝脾肿大症状严重,就需要考虑做脾切除手术。但手术副作用比较大,建议术后配合药物进行巩固性治疗。若有条件可以选择做造血干细胞移植手术,可有效改善贫血病症。

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2021-12-30

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地中海贫血会传染吗
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地中海贫血吃哪些食物最补血
从西医角度,并不建议患者进行特殊的饮食。地中海贫血是先天的遗传性的溶血性贫血,由于控制红细胞肽链合成的基因,产生突变导致发病,并不是营养不良性导致的贫血。病人没有必要进行特殊的饮食,平时注意劳逸结合、注意膳食的平衡也就足够了。对于一些贫血较重的地中海贫血病人,可以通过脾切除来控制。患者需注意在就诊的时候,无论什么原因、疾病,就诊于哪一个科室、哪一个医院,一定要跟接诊大夫声明自己有地中海贫血的病史。大夫进行鉴别、进行诊断、进行药物治疗的时候,他会考虑的更全面,避免耽误疾病的治疗。
地中海贫血怎么引起的
地中海贫血是由于遗传因素所导致的,如果是父母存在着地中海贫血,可以将地中海贫血的致病基因遗传给孩子,从而有可能会导致孩子发生地中海贫血。发生地中海贫血时,病人往往会有珠蛋白肽链基因突变或者缺失的情况,可以导致珠蛋白肽链合成减少或者是完全缺如,临床上病人有可能会出现溶血性贫血的症状。患者有可能会出现皮肤苍白、胸水、腹水、肝脾肿大,少数患者有可能会出现发育的畸形,容易发生感染,可以有胆石症、下肢溃疡、黄疸等等。目前没有特效的治疗方法,可以进行输血,也可以使用一些促进造血的药物,部分患者可以进行脾切除手术,异基因造血干细胞移植由于骨髓配型比较困难,临床上应用的比较少。
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2021-01-07

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地中海贫血吃什么食物
地中海贫血患者需要吃一些可以补充铁元素的食物,比如动物肝脏、动物血液、菠菜、红枣等。想要食物中的铁质更好的被吸收,还需要吃一些维生素C含量丰富的食物,这类食物以蔬果为主。此外,患者还可以吃一些药膳来改善病情。
为什么会得地中海贫血
地中海是贫血中的其中一种,其实为什么会患有地中海贫血,也有着很多不同的原因,首先可能是遗传性因素所造成,也可能是后天性因素所造成,除了这些之外,这可能和蛋白合成障碍有关,所以一旦在出现之后也必须要引起重视。
地中海贫血遗传方式
地中海贫血本来就会有着遗传的方式,而在遗传的过程中和各个不同的因素都有一定的关系,比如一方患有轻型地中海贫血,那么孩子也有可能会遗传轻型地中海贫血,所以当你在了解这方面内容时,也必须要结合起来分析,如此才有着更好的效果。
父母没有地中海贫血孩子会有吗
父母双方都没有地中海贫血,孩子基本上是不会有的。比如直系亲属有的话,孩子遗传几率也是有的。基因缺失,基因突变都可以造成地中海贫血,轻型地中海贫血,人体完全没有任何症状。没有做过专门检测,很可能终生不知道携带地中海贫血的基因,生孩子前父母要到生育门诊体检,保证身体健康的状态下再考虑要孩子,怀孕期间,也要及时做孕期检查,除了常规健康体检,还要注意排查遗传疾病,免疫疾病以及染色体检查。
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2020-01-09

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孕妇地中海贫血筛查在第几周
孕妇地中海贫血筛查一般检查的时间是16到18周。孕妇一般在做第一次产前(怀孕12周内)检查时,医师都会要求检查血红蛋白、血容比以及红细胞平均体积(MCV),以初步筛检出孕妇是否有地中海型贫血。如果红细胞平均体积低于80,则夫妻双方必须同时接受检查看是否携带地中海型贫血基因。地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血,是因为基因有缺陷所导致的,如果孕妇患有地中海贫血体内无效红细胞生成及不同程度小细胞低色素性贫血。患者因血红蛋白携氧不足,可导致胎儿宫内缺氧、发育迟缓、早产,严重还可导致胎儿宫内死亡。孕妇如果怀孕期间发现有地中海贫血,要及时到正规医院进行产检。
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2020-01-07

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孕期地中海贫血怎么办
孕期地中海贫血一定要引起重视。首先夫妻要共同进行基因诊断,诊断胎儿遗传的可能,也可以通过羊水穿刺了解胎儿的情况。如果胎儿遗传了重度地中海贫血,要停止妊娠。如果没有遗传或者症状较轻,可以安全生产,平时也要注意补铁。
地中海贫血能治愈吗
很多地中海患者都关心这种病症到底能不能治愈,其实地中海贫血属于一种遗传病,就是地中海贫血是通过我们的父辈的血液遗传给我们。一旦患者发现自己患有地中海贫血病,就要道正规的医院血液科进行全面的检查,早干预早治疗就能更好的改善这种病症。地中海贫血能治愈吗,就要看是不是婴儿患者、慢性溶血性、重度患者。我们需要积极配合医生,尽快改善我们身上的这种疾病。
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什么是地中海贫血
地中海贫血是一种遗传性疾病,是由于身体中血红蛋白的合成障碍导致的。一般是从出生就开始的贫血,由轻到重。重度的贫血一般很难活到成年。在做染色体时会发现,该病在中国的的沿海区域多见,如广东广西等,随着人口的不断迁徙,全国各地都有该病的发病人群。