IgA肾病是什么

IgA肾病是一种以肾小球系膜区IgA沉积为主的慢性肾小球疾病，属于原发性肾小球肾炎的常见类型。

1、发病机制

IgA肾病可能与黏膜免疫异常有关，呼吸道或消化道感染后，异常糖基化的IgA1分子在血液中积聚，形成免疫复合物沉积于肾小球系膜区。部分患者存在遗传易感性，与HLA-DRB1等基因多态性相关。病理表现为系膜细胞增生和基质增多，可伴随毛细血管袢炎症或硬化。

2、临床表现

典型症状为发作性肉眼血尿，多在上呼吸道感染后1-3天出现。部分患者表现为无症状镜下血尿伴蛋白尿，尿蛋白量通常低于3.5克/天。约半数患者伴有高血压，晚期可能出现肾功能减退。少数患者以肾病综合征或急性肾损伤起病。

3、诊断方法

确诊需依赖肾活检病理检查，免疫荧光显示系膜区IgA为主的颗粒样沉积。实验室检查可见血IgA水平升高，尿红细胞形态分析提示肾性血尿。需排除过敏性紫癜、肝硬化等继发性IgA沉积疾病。牛津病理分型可评估病变严重程度。

4、治疗方案

蛋白尿超过1克/天者需使用血管紧张素转换酶抑制剂如贝那普利片，或血管紧张素受体拮抗剂如缬沙坦胶囊控制蛋白尿。反复感染诱发者可考虑扁桃体切除。病理改变严重者可能需要糖皮质激素如泼尼松片联合免疫抑制剂治疗。终末期需肾脏替代治疗。

5、预后管理

约20-40%患者20年内进展至终末期肾病。预后不良因素包括持续高血压、蛋白尿超过1克/天、肾功能减退及病理分级高。需定期监测尿蛋白、血压和肾功能，限制钠盐摄入，避免肾毒性药物。建议接种流感疫苗和肺炎疫苗预防感染。

IgA肾病患者应保持低盐优质蛋白饮食，每日食盐摄入控制在3-5克，优先选择鱼肉、鸡蛋白等优质蛋白。避免剧烈运动和过度劳累，注意预防感冒。每3-6个月复查尿常规、肾功能和血压，出现水肿或尿量减少应及时就医。长期规范治疗可显著延缓疾病进展。