原发性醛固酮增多症的定义

原发性醛固酮增多症是一种因肾上腺皮质病变导致醛固酮分泌过多，进而引起高血压、低血钾等临床表现的内分泌疾病。

一、病因与发病机制：

原发性醛固酮增多症的病因主要与肾上腺皮质产生醛固酮的细胞异常增生或肿瘤有关。最常见的类型是特发性醛固酮增多症，即双侧肾上腺皮质球状带弥漫性或结节性增生。其次是肾上腺皮质醛固酮瘤，多为单侧良性腺瘤。更少见的病因包括单侧肾上腺皮质增生、家族性醛固酮增多症以及肾上腺皮质癌。这些病变导致醛固酮自主性分泌增加，不受肾素-血管紧张素系统的正常调控，从而引发一系列病理生理改变。

二、病理生理改变：

醛固酮是调节人体水盐平衡的关键激素。当其分泌过多时，会促进肾脏远曲小管和集合管对钠离子的重吸收增加，同时增加钾离子和氢离子的排泄。这导致体内钠水潴留，血容量增加，是引发高血压的核心机制。同时，尿钾排泄增多导致低钾血症，可能引起肌肉无力、麻痹、心律失常等症状。长期的低钾还会损害肾小管功能，导致肾小管浓缩功能障碍，出现多尿、夜尿增多。氢离子排泄增加可导致代谢性碱中毒。

三、临床表现：

原发性醛固酮增多症的典型临床表现为高血压伴或不伴低血钾。高血压通常是早期和主要症状，多为持续性、中等程度升高，部分患者可表现为难治性高血压，即使用三种或以上降压药物仍难以控制。低血钾症状包括肌肉无力、疲乏、心悸、多饮、多尿，严重时可出现周期性麻痹或心律失常。部分患者可能仅有高血压而无明显低血钾。长期高血压可导致心、脑、肾等靶器官损害，如左心室肥厚、蛋白尿、脑卒中等。

四、诊断与鉴别诊断：

诊断原发性醛固酮增多症需结合临床表现、实验室检查和影像学检查。筛查试验包括检测血浆醛固酮与肾素活性比值。确诊试验常用盐水负荷试验、卡托普利试验等，观察醛固酮分泌是否被抑制。分型定位诊断则依赖肾上腺计算机断层扫描或磁共振成像等影像学检查，以鉴别是腺瘤还是增生，并定位病变侧。有时还需进行肾上腺静脉采血以精确判断醛固酮分泌的优势侧。本病需与继发性醛固酮增多症，如肾血管性高血压、肾素瘤等疾病进行鉴别。

五、治疗与管理：

治疗原则取决于病因分型。对于肾上腺醛固酮瘤或单侧肾上腺增生，首选腹腔镜下单侧肾上腺切除术，术后高血压和低血钾多可得到显著改善或治愈。对于特发性醛固酮增多症或不能手术的患者，主要采用药物治疗，首选盐皮质激素受体拮抗剂，如螺内酯片或依普利酮片，以拮抗醛固酮的作用，控制血压和纠正低血钾。患者需长期监测血压和血钾水平，限制钠盐摄入，增加富含钾的食物如香蕉、橙子的适量摄入，并定期复查，评估靶器官损害情况，调整治疗方案。

原发性醛固酮增多症患者应建立长期健康管理意识，在医生指导下坚持规范治疗。日常生活中需严格限盐，每日钠盐摄入量建议控制在一定范围内，有助于血压管理。可适量食用含钾丰富的蔬菜水果，但若肾功能不全，补钾需谨慎。应避免使用可能升高血压或导致低血钾的药物。定期监测家庭血压，记录心率、体重变化，按时复查血钾、肾功能及肾上腺影像学。保持规律作息，避免过度劳累和精神紧张，进行如散步、太极拳等舒缓运动，有助于整体健康。若出现乏力加重、心慌、头晕等不适，应及时就医。