应如何处理肺纤维化

肺纤维化通常需要综合治疗，主要方式有氧疗、药物治疗、肺康复、对症支持治疗以及肺移植。

1、氧疗

氧疗是肺纤维化患者的基础支持治疗手段，用于纠正慢性缺氧状态。长期缺氧会导致肺动脉高压、心力衰竭等严重并发症，影响患者活动能力和生活质量。通过家庭氧疗，可以提高动脉血氧分压，减轻呼吸困难症状，延缓病情进展。氧疗的流量和时间需根据患者静息和活动状态下的血氧饱和度进行精确调整，通常建议在静息状态下血氧饱和度低于88%或活动后低于90%时开始使用。患者及家属需学会正确使用和维护氧疗设备，并注意用氧安全。

2、药物治疗

药物治疗旨在延缓肺纤维化的进展，目前主要使用抗纤维化药物。例如吡非尼酮胶囊和尼达尼布胶囊，这两种药物被证实可以减缓特发性肺纤维化患者的肺功能下降速度。吡非尼酮胶囊可能通过抑制促纤维化细胞因子发挥作用，而尼达尼布胶囊是一种酪氨酸激酶抑制剂。药物治疗通常需要长期坚持，并可能伴随恶心、腹泻、皮疹等不良反应，须在医生严密监测下使用。对于部分由自身免疫性疾病引起的肺纤维化，还可能使用糖皮质激素如泼尼松片或联合免疫抑制剂进行治疗。

3、肺康复

肺康复是一种综合干预方案，核心内容包括呼吸训练、运动训练、营养支持和疾病教育。呼吸训练如缩唇呼吸和腹式呼吸，可以帮助患者更有效地利用肺功能，减轻呼吸肌疲劳。运动训练以耐力训练和力量训练为主，需根据患者的心肺功能进行个体化设计，逐步提高运动耐力。营养支持旨在纠正营养不良，维持理想体重，因为过重会增加呼吸负荷，而过瘦则会导致呼吸肌无力。系统的肺康复计划有助于改善患者的活动能力、减轻症状并提升心理健康水平。

4、对症支持治疗

对症支持治疗主要针对肺纤维化伴随的各种症状进行管理。对于顽固性咳嗽，可使用镇咳药物如右美沙芬片。对于合并的胃食管反流，需使用质子泵抑制剂如奥美拉唑肠溶胶囊进行治疗，因为反流可能加重肺损伤。积极预防和治疗呼吸道感染至关重要，患者应接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗。此外，还需处理可能出现的肺动脉高压、心力衰竭等并发症。心理疏导和症状管理也是支持治疗的重要组成部分，帮助患者应对焦虑和抑郁情绪。

5、肺移植

对于药物治疗无效、肺功能严重受损的晚期肺纤维化患者，肺移植是最终的治疗选择。肺移植可以显著改善患者的生存质量和预期寿命，但手术风险高，术后需要终身服用免疫抑制剂预防排异反应，并面临感染等风险。患者需要经过严格的医学评估，包括心肺功能、营养状况、心理社会支持等多方面考量，以确定是否适合移植。等待供体期间，患者仍需坚持原有的药物治疗和康复计划，维持最佳的身体状态。肺移植后需要长期的专科随访和康复管理。

肺纤维化患者的日常管理至关重要，应严格戒烟并避免接触二手烟、粉尘、化学气体等可能加重病情的环境因素。保持居住环境空气流通与清洁，在空气质量不佳时减少外出。饮食上需保证均衡营养，摄入足量的优质蛋白、维生素和矿物质，少食多餐以减轻餐后腹胀对呼吸的影响。根据体能进行规律、温和的运动，如散步、太极拳，有助于维持心肺功能。定期随访呼吸科医生，监测肺功能变化，及时调整治疗方案，学习识别急性加重的迹象，如呼吸困难突然加剧、咳嗽咳痰增多、发热等，一旦出现需立即就医。