肺间质性改变的早期表现主要为干咳和活动后气短,随着病情进展可能出现杵状指和发绀,终末期可导致呼吸衰竭。
早期常见刺激性干咳,可能与粉尘刺激或胃食管反流有关,需完善高分辨率CT检查,可使用乙酰半胱氨酸泡腾片、吡非尼酮胶囊或尼达尼布软胶囊。
运动后呼吸困难是典型表现,常因肺泡弥散功能下降引起,需进行肺功能检查,可选用沙丁胺醇气雾剂、布地奈德吸入剂或茶碱缓释片。
进展期可见指端膨大,多与长期慢性缺氧相关,需监测血氧饱和度,治疗药物包括泼尼松片、环磷酰胺片或硫唑嘌呤片。
晚期出现口唇肢端青紫,提示严重低氧血症,需立即氧疗,必要时使用甲强龙注射液、人血白蛋白或呼吸兴奋剂。