共同心房(单心房)需通过外科手术矫正,手术方式主要有房间隔重建术、Fontan手术、全腔静脉-肺动脉连接术、心脏移植等,具体方案需根据患者心脏畸形程度及合并症综合评估。
适用于缺损较小的患者,通过自体心包或人工补片重建房间隔结构,恢复左右心房分隔功能,手术需在体外循环下进行。
针对合并心室发育不良的复杂病例,将体循环静脉血直接导入肺动脉,需分阶段实施,术后可能出现心律失常或蛋白丢失性肠病。
改良Fontan术式的一种,通过人工血管建立腔静脉-肺动脉直接通路,要求肺动脉压力及阻力处于理想范围,否则易导致循环衰竭。
当合并不可逆心室功能衰竭时作为终末治疗方案,需终身服用免疫抑制剂,存在排斥反应和感染风险,供体匹配难度较大。
术后需定期复查心脏超声和心功能评估,限制剧烈运动,预防呼吸道感染,合并肺动脉高压者需持续抗凝治疗,营养支持以高蛋白易消化饮食为主。