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慢性肉芽肿病是什么

男，26岁

病情描述:

慢性肉芽肿病是什么

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袁晓勇副主任医师北京大学第一医院

慢性肉芽肿病是一种罕见的遗传性免疫缺陷病，主要表现为反复感染和肉芽肿形成，致病基因位于X染色体或常染色体，可分为X连锁遗传和常染色体隐性遗传两种类型。
1、发病机制
由于NADPH氧化酶复合物基因突变，导致中性粒细胞无法产生活性氧自由基，杀菌功能缺陷，常见致病基因包括CYBB、CYBA、NCF1等。
2、临床表现
婴幼儿期起病，表现为反复细菌和真菌感染，常见肺炎、淋巴结炎、肝脓肿，特征性表现为感染部位形成含色素脂质的肉芽肿。
3、诊断方法
通过二氢罗丹明123试验检测中性粒细胞呼吸爆发功能，基因检测可明确突变位点，产前诊断可通过绒毛膜取样或羊水穿刺进行。
4、治疗原则
预防性使用复方磺胺甲噁唑和伊曲康唑，急性感染需静脉用抗生素，造血干细胞移植是根治方法，基因治疗尚在临床试验阶段。
患者需避免接触真菌环境，定期监测肝脾大小，接种灭活疫苗，出现持续发热需及时就医排查感染灶。

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