嗜血细胞综合症通过规范治疗可控制病情,治疗方法主要有免疫抑制治疗、化疗、靶向治疗、造血干细胞移植。
1、免疫抑制治疗
使用环孢素、甲氨蝶呤等药物抑制过度活跃的免疫系统,适用于轻中度患者,需监测肝肾功能。
2、化疗
依托泊苷、地塞米松等化疗方案可快速控制炎症风暴,但可能引起骨髓抑制等副作用。
3、靶向治疗
利妥昔单抗等生物制剂针对特定免疫通路,对EB病毒相关型效果显著,需预防输液反应。
4、造血干细胞移植
难治性患者需进行异基因移植重建免疫系统,存在移植物抗宿主病等风险,5年生存率约50%。
确诊后应尽早在血液科规范治疗,日常需预防感染并定期复查铁蛋白、凝血功能等指标。