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肾上腺皮质醇肿瘤引起的库欣综合征

女，51岁

病情描述:

肾上腺皮质醇肿瘤引起的库欣综合征

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冷启刚主任医师山东省立医院

肾上腺皮质醇肿瘤引起的库欣综合征属于内分泌系统罕见病，通常由肾上腺皮质腺瘤或癌变导致皮质醇过度分泌，临床表现为向心性肥胖、高血压、皮肤紫纹等。
1、病因机制
肾上腺皮质肿瘤自主分泌过量皮质醇，负反馈抑制下丘脑-垂体轴，导致促肾上腺皮质激素水平降低。
2、典型症状
满月脸、水牛背、皮肤菲薄伴紫纹、肌肉萎缩等特征性表现，常合并糖耐量异常和骨质疏松。
3、诊断方法
需进行午夜唾液皮质醇检测、小剂量地塞米松抑制试验，结合肾上腺CT或MRI明确肿瘤定位。
4、治疗原则
首选腹腔镜肾上腺肿瘤切除术，恶性病变需辅助米托坦治疗，术后需长期激素替代调节。
确诊后应限制钠盐摄入并补充钙剂，定期监测血压血糖，术后每3个月复查皮质醇水平。

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