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溶血性疾病的是什么

男，21岁

病情描述:

溶血性疾病的是什么

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高华副主任医师成都市第三医院

溶血性疾病主要包括遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等，按病情从轻到重排列。
1、遗传性球形红细胞增多症
由红细胞膜蛋白基因突变导致红细胞形态异常，表现为贫血、黄疸和脾肿大，可通过脾切除术治疗。
2、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
因G6PD酶缺乏导致红细胞易受损伤，接触氧化性物质后出现急性溶血，需避免蚕豆和某些药物。
3、自身免疫性溶血性贫血
免疫系统错误攻击自身红细胞，分为温抗体型和冷抗体型，可能出现血红蛋白尿和乏力，常用糖皮质激素治疗。
4、阵发性睡眠性血红蛋白尿症
造血干细胞PIGA基因突变导致补体异常激活，引发血管内溶血，表现为晨起酱油色尿，可使用补体抑制剂。
溶血性疾病需根据具体类型规范治疗，日常应避免感染、剧烈运动和可能诱发溶血的因素，定期监测血常规和网织红细胞计数。

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