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抗胰蛋白酶缺乏症
（抗胰蛋白酶不足、抗胰蛋白酶缺乏）
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相关问答
抗胰蛋白酶缺乏症治疗
回答:
抗胰蛋白酶缺乏症可通过α1-抗胰蛋白酶替代治疗、支气管扩张剂、肺康复训练、肝移植等方式治疗。该病主要由SERPINA1基因突变导致α1-抗胰蛋白酶合成不足引起，表现为肺气肿、肝硬化等症状。 1、替代治疗 静脉输注α1-...
于淑霞 副主任医师 山东省立医院 消化内科
2025-08-21 13:45
抗胰蛋白酶缺乏症诊断与治疗
回答:
抗胰蛋白酶缺乏症是一种遗传性代谢疾病，诊断主要通过血清抗胰蛋白酶水平检测、基因检测、肝功能检查、肺部影像学评估等方法，治疗手段包括戒烟限酒、支气管扩张剂、抗胰蛋白酶替代疗法、肝移植等。 1、诊断方法 血清抗胰蛋白酶水平...
黄玉红 主任医师 中国医科大学附属第一医院 消化内科
2025-08-21 13:45
抗胰蛋白酶缺乏症是什么意思
回答:
抗胰蛋白酶缺乏症是一种遗传性代谢疾病，主要由SERPINA1基因突变导致α1-抗胰蛋白酶合成不足或功能异常，可能引发肺气肿、肝硬化等器官损害。该病可分为ZZ型、SZ型、MZ型等多种亚型。 1、遗传因素 基因突变导致肝脏...
于淑霞 副主任医师 山东省立医院 消化内科
2025-08-21 13:45
抗胰蛋白酶缺乏症发病率
回答:
抗胰蛋白酶缺乏症发病率较低，属于罕见遗传代谢病，主要与基因突变、遗传模式、地域分布、诊断率等因素有关。 1、基因突变 SERPINA1基因突变是直接病因，以Z型突变最常见，纯合子突变者发病风险显著增加。 2、遗传模式 ...
王洪波 主任医师 山东省立医院 消化内科
2025-08-21 13:45
a1抗胰蛋白酶缺乏症中药
回答:
a1抗胰蛋白酶缺乏症可通过中药辅助治疗，常用药物包括黄芪、丹参、甘草、当归等，需在医生指导下辨证使用。 1、黄芪 黄芪具有补气固表功效，可能有助于改善肺功能，适用于气虚型患者，常与补益类中药配伍。 2、丹参 丹参可活血...
张萌萌 副主任医师 山东省立医院 中医科
2025-08-21 05:09
a1抗胰蛋白酶缺乏症遗传吗
回答:
a1抗胰蛋白酶缺乏症属于常染色体隐性遗传病，主要由SERPINA1基因突变引起，携带者可能无明显症状但会将致病基因遗传给后代。 1. 遗传模式： 父母双方均为携带者时，子女有25%概率患病，50%概率成为携带者，25%...
蒋卫民 主任医师 复旦大学附属华山医院 感染病科
2025-08-21 05:09
a1抗胰蛋白酶缺乏症严重吗
回答:
a1抗胰蛋白酶缺乏症多数情况下属于中度严重疾病，具体严重程度与肺部、肝脏受累情况相关，主要影响因素有基因型、吸烟史、并发症等。 1、基因型差异 ZZ纯合子基因型患者症状较重，可能出现早发性肺气肿或肝硬化，需定期监测肺功...
王洪波 主任医师 山东省立医院 消化内科
2025-08-21 05:09
a1抗胰蛋白酶缺乏症多大发病
回答:
a1抗胰蛋白酶缺乏症通常在20-50岁发病，实际发病年龄受到基因型、吸烟史、环境暴露、肝脏疾病等多种因素的影响。 1、基因型： ZZ纯合子基因型患者发病较早，部分在儿童期即可出现肝脏损害，而MZ杂合子基因型患者可能终身...
王雪梅 主任医师 北京大学人民医院 消化内科
2025-08-21 05:09
1-抗胰蛋白酶缺乏症症状
回答:
1-抗胰蛋白酶缺乏症的症状主要包括早期呼吸困难、进展期肝功能异常、终末期肺气肿或肝硬化。该病症状发展通常表现为肺部症状、肝脏症状、皮肤症状、全身症状。 1、肺部症状： 早期以活动后气促为主，可能与蛋白酶失衡导致肺泡破坏...
葛剑 主任医师 山东省立医院 消化内科
2025-08-21 05:01
1-抗胰蛋白酶缺乏症病因
回答:
α1-抗胰蛋白酶缺乏症主要由基因突变、肝脏代谢异常、环境因素诱发和肺部病变加重四种原因引起。 1、基因突变 SERPINA1基因突变导致α1-抗胰蛋白酶合成障碍，表现为血清蛋白水平降低，可通过基因检测确诊，治疗需终身补...
陈勇 副主任医师 山东省立医院 消化内科
2025-08-21 05:01
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