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佩梅病有什么临床表现

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佩梅病有什么临床表现

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朱欣佚
朱欣佚 东南大学附属中大医院 副主任医师
佩梅病是一种遗传性疾病,主要表现为神经系统髓鞘生成障碍。它的主要临床特点为头晕、头痛、步行不稳、走路左右摇晃、共济失调。有的患者会伴有构音障碍、吞咽功能障、四肢肌张力降低、进行性缓慢发展的肢体运动功能障碍。随着病情的进展,患者还会出现智能功能方面的减退,出现计算力、定向力、理解力、思维能力、执行能力的下降;严重的患者会出现四肢瘫痪甚至出现癫痫发作。辅助检查包括头部的核磁共振检测、分子遗传学的检测。治疗方面没有特效药主要的治疗方式是预防,主要是产前的遗传学诊断和产前胎儿的筛查。

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中医中药治疗脑梗可作为辅助手段,主要方法有活血化瘀、通络开窍、益气养阴、化痰熄风等,需结合现代医学治疗。

1、活血化瘀

使用丹参、川芎等药物改善脑部微循环,适用于瘀血阻络型脑梗,可能伴随舌质紫暗、肢体麻木等症状。

2、通络开窍

采用麝香、冰片等芳香开窍药促进神经功能恢复,针对意识障碍患者,需注意此类药物可能刺激胃肠。

3、益气养阴

黄芪、麦冬等药物帮助恢复气阴两虚状态,常见于恢复期患者,表现为乏力口干、舌红少苔等证候。

4、化痰熄风

半夏、天麻等药物针对痰湿内阻型脑梗,适用于头晕呕吐、舌苔厚腻等症状,需配合肢体功能锻炼。

中药治疗需由中医师辨证施治,急性期必须优先进行溶栓或取栓等现代医学干预,恢复期可配合针灸、推拿等传统疗法。