健康知道
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先天性胆管畸形的生存时间差异较大，早期诊断和规范治疗可显著改善预后，未经干预的重症患儿可能在1-2年内出现生命危险，而接受肝移植等有效治疗的患者可长期存活。
先天性胆管畸形是胆管系统发育异常引起的疾病，主要分为胆道闭锁和胆管扩张症两种类型。胆道闭锁患儿若在出生后60天内完成葛西手术，5年生存率可达50%-60%，部分患儿可存活至成年，但多数仍需肝移植。胆管扩张症患者通过囊肿切除加胆肠吻合术治疗，10年生存率超过80%。影响预后的关键因素包括畸形类型、是否合并肝硬化、手术时机及术后并发症控制情况。
病情进展较快的患儿可能出现胆汁淤积性肝硬化，门静脉高压等严重并发症会缩短生存期。合并先天性心脏病、染色体异常等基础疾病也会增加治疗难度。术后需长期使用熊去氧胆酸胶囊等利胆药物，并定期监测肝功能、凝血功能及生长发育指标。
建议家长在孕期做好超声筛查，新生儿出现黄疸持续不退、陶土色大便等症状时立即就医。术后需严格遵循低脂高蛋白饮食，补充维生素AD滴剂等脂溶性维生素，避免感染和剧烈运动。定期随访中若发现肝功能异常，需及时调整治疗方案，必要时考虑肝移植评估。
