硬皮病会引发哪些疾病

提问时间：2022-10-24 12:23 | 1人回答 | 49次阅读

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硬皮病会引发哪些疾病

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李峰临汾市人民医院副主任医师回答时间：2022-10-24 12:40

硬皮病并发症硬皮病出现系统受累时其并发症如下:　1.关节损坏;如皮肤硬变面积大，分布广泛，皮损下的肌肉甚至骨骼肌均可发生病变，影响关节活动度，关节可挛缩畸形。2.胃肠道平滑肌的损坏;累及到食道和胃，患者食道不能正常蠕动导致吞咽困难，胃不能正常蠕动，导致患者纳差，腹胀。累及肠道导致便秘，甚至腹泻。3.营养不良;4.心肌形成纤维组织导致永久性损害和/或功能退化;4.心肌形成纤维组织导致永久性损害和/或功能退化;7.甲状腺形成纤维组织。引起甲状腺功能异常。

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ANCA相关性血管炎通常不需要换血治疗，多数患者可通过药物治疗控制病情。ANCA相关性血管炎是一种以抗中性粒细胞胞质抗体为特征的自身免疫性疾病，主要累及小血管。

ANCA相关性血管炎的治疗以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主，如泼尼松片、环磷酰胺片、甲氨蝶呤片等药物可有效抑制异常免疫反应。对于重症患者可能需使用利妥昔单抗注射液等生物制剂。这些药物能显著降低炎症反应，减少血管损伤，从而避免疾病进展。部分患者可能出现肾功能急剧恶化或肺出血等危急情况，此时需进行血浆置换以快速清除血液中的抗体和炎症介质，但血浆置换并非常规治疗手段。

极少数ANCA相关性血管炎患者合并严重溶血性贫血或血栓性微血管病时，可能需要考虑输血支持治疗。这类情况通常发生在疾病急性发作期或合并其他并发症时，需由专科医生评估后决定。输血治疗仅针对特定并发症，而非直接治疗血管炎本身。

ANCA相关性血管炎患者需定期监测血常规、尿常规和ANCA抗体滴度，避免感染和过度劳累。饮食上应保证优质蛋白和维生素摄入，限制高盐高脂食物。出现发热、血尿、呼吸困难等症状时需及时就医调整治疗方案。长期用药者应遵医嘱补钙和维生素D预防骨质疏松。