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肺间质纤维化是什么病

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肺间质纤维化是什么病

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袁晓勇
袁晓勇 北京大学第一医院 副主任医师
肺间质纤维化是一种慢性进行性肺部疾病,主要表现为肺间质的炎症和纤维化,导致肺功能逐渐下降。病因复杂,可能与遗传、环境、生理、外伤及病理因素有关。治疗包括药物治疗、氧疗、肺康复及肺移植等综合措施。
1、遗传因素。部分肺间质纤维化患者存在家族遗传史,基因突变可能导致肺组织修复功能异常,加速纤维化进程。家族中有类似病史的人群应定期进行肺功能检查,早期发现干预。
2、环境因素。长期暴露于粉尘、化学物质、吸烟等环境中,可能诱发或加重肺间质纤维化。避免接触有害物质,如石棉、硅尘等,戒烟是预防的重要措施。
3、生理因素。年龄增长、免疫功能异常等生理变化可能增加患病风险。老年人及免疫系统疾病患者需特别注意肺部健康,定期体检。
4、外伤。肺部受到严重外伤或感染后,可能导致肺组织损伤和纤维化。及时治疗肺部感染,避免肺部外伤,有助于减少纤维化的发生。
5、病理因素。某些疾病如类风湿性关节炎、系统性硬化症等,可能伴随肺间质纤维化。积极治疗原发病,控制病情进展,有助于减轻肺部损害。
治疗方法包括:
1、药物治疗。常用药物包括糖皮质激素如泼尼松、免疫抑制剂如环磷酰胺、抗纤维化药物如尼达尼布。这些药物有助于抑制炎症反应,延缓纤维化进程。
2、氧疗。对于低氧血症患者,长期氧疗可改善生活质量,缓解呼吸困难症状。
3、肺康复。通过呼吸训练、运动疗法等,增强肺功能,提高患者的活动耐力。
4、肺移植。对于终末期患者,肺移植是唯一有效的治疗手段,但需严格评估适应症和禁忌症。
肺间质纤维化是一种不可逆的疾病,早期诊断和综合治疗至关重要。患者应避免接触有害环境,戒烟,积极治疗原发病,定期随访肺功能。通过药物、氧疗、肺康复等综合措施,可有效延缓病情进展,改善生活质量。对于终末期患者,肺移植可能是唯一的选择,但需在专业医生的指导下进行评估和决策。

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