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马蹄肾是指两侧肾脏的下极在脊柱前方融合形成的先天性畸形,形似马蹄铁而得名。
1、解剖结构异常
马蹄肾患者的两侧肾脏下端通过纤维组织或肾实质连接,形成U型结构。这种异常连接多发生在胚胎发育第4-7周,因肾脏上升受阻导致。多数患者输尿管仍从正常位置进入膀胱,但走行路径可能异常。
2、临床表现多样
约三分之一患者终身无症状,常在体检时发现。可能出现腰部隐痛、腹部肿块等症状。由于输尿管走行异常,易并发肾积水、尿路感染或结石,表现为发热、血尿、排尿困难等。部分患者合并生殖系统畸形。
3、诊断方式明确
超声检查可初步发现肾脏形态异常。静脉尿路造影能显示低位肾脏及旋转不良特征。CT三维重建和磁共振尿路成像可清晰显示融合部位及血管走行,是确诊的金标准。核素扫描可评估分肾功能。
4、并发症风险
尿流动力学改变易导致反复尿路感染,可能引发肾盂肾炎。肾结石发生率较常人高,与尿流淤滞有关。长期梗阻可能造成肾功能损害。妊娠期子宫增大可能压迫异常肾脏,需加强监测。
5、治疗原则
无症状者无须治疗,定期随访即可。合并感染时可使用左氧氟沙星片、头孢克肟分散片等抗生素。严重肾积水或结石可考虑输尿管支架置入或经皮肾镜取石术。极少数肾功能严重受损者需血液净化治疗。
马蹄肾患者应保持每日饮水量2000毫升以上,避免憋尿。限制高草酸食物如菠菜、浓茶等,预防结石形成。建议每6-12个月复查泌尿系超声和肾功能,出现腰痛、发热等症状及时就诊。避免剧烈碰撞腰腹部,选择游泳、散步等温和运动方式。