首页 > 内科 > 血液内科

白细胞异常色素减退综合征的危害有哪些

| 1人回答 | 60次阅读

问题描述:
白细胞异常色素减退综合征的危害有哪些

全部回答
1条回答

李勋
李勋 河南省中医院 副主任医师
白细胞异常色素减退综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病。它是一种先天性的溶酶体异常,近亲结婚的后代会比较多见一些。患者可以出现色素的缺乏,眼色素层以及眼底色素减少,伴有畏光、眼球震颤,部分患者皮肤、毛发可以出现白化。出现白细胞异常色素减退综合征的时候,病人有可能会容易发生反复的、重症的感染,比如可以发生呼吸道的感染,也有可能会发生皮肤的感染;病人还有可能会出现肝、脾、淋巴结的肿大;有的时候可以伴有中枢和周围神经病变;还有可能会发生弥漫的恶性淋巴瘤。因为反复的感染以及恶性肿瘤,很多患者有可能会在5岁之前发生死亡。

其它精选问题

推荐 献血后要注意什么

献血后需注意保持针眼清洁、避免剧烈运动、补充水分和营养、观察身体反应、保证充足休息。

1、保持针眼清洁

献血后需用无菌敷料按压针眼5-10分钟,24小时内避免针眼接触水或污染物。若出现局部红肿热痛,可能提示感染,应及时消毒处理。献血后48小时内不宜泡澡或游泳,淋浴时可用防水敷贴保护针眼。日常避免抓挠穿刺部位,防止结痂脱落引发出血。

2、避免剧烈运动

献血后24小时禁止进行重体力劳动或高强度运动,包括健身、跑步、球类运动等。此时血容量尚未完全恢复,剧烈运动可能引发头晕乏力。建议选择散步等轻度活动,48小时后根据身体恢复情况逐步增加运动量。特殊职业人群如运动员、建筑工人应适当延长休息时间。

3、补充水分营养

献血后4小时内应饮用500毫升以上温水,24小时内保持每日2000-3000毫升饮水量。饮食需增加富含铁元素的食物如动物肝脏、瘦肉、菠菜,搭配维生素C促进铁吸收。避免空腹饮用浓茶咖啡,这些饮品可能影响铁质吸收。全血捐献者每日需额外补充15-30毫克铁剂,持续2-3周。

4、观察身体反应

部分人群可能出现献血后反应如头晕、恶心、面色苍白,多与血管迷走神经反应有关。应立即平卧抬高下肢,饮用糖盐水缓解症状。若出现持续心悸、视物模糊、意识模糊等严重反应,需及时就医。献血后数日内出现异常疲乏或心率增快,可能提示贫血加重,应检测血红蛋白水平。

5、保证充足休息

献血当晚需保证7-8小时连续睡眠,避免熬夜或过度用脑。全血捐献者造血系统需要5-7天恢复血容量,2-3个月完全再生红细胞。血小板捐献者需特别注意48小时内避免服用阿司匹林等抗凝药物。学生及脑力劳动者献血后建议调整学习工作计划,减轻用脑负荷。

献血后应穿着宽松衣物避免压迫穿刺部位,冬季注意保暖防止血管痉挛。两周内避免高空作业或驾驶长途车辆,防止突发性头晕导致意外。女性献血者月经期间可能出现经量增多,建议适量增加红枣、红肉等补血食物。献血证需妥善保管,再次献血需间隔不少于6个月。若出现持续乏力、心悸等不适超过一周,建议至血液科进行血常规复查。

相关阅读精选

点击查看更多