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什么是先天性巨细胞包涵体病?

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什么是先天性巨细胞包涵体病?

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李芸
李芸 临汾市人民医院 主任医师
先天性巨细胞包涵体病的症状表现轻重不等,全身性巨细胞包涵体病主要发生于新生儿和幼婴期,如此时见到黄疸,肝脾肿大,皮肤瘀点,小头畸形,颅内钙化等,应注意与弓形体病,败血症,先天性胆道梗阻,乳儿肝炎,全身性单纯疱疹,先天性白血病,先天性风疹综合征等鉴别,智力低下,运动障碍,脑性瘫痪等症状一般在较大婴儿才能被发现。2,病原学(1)检测CMV:用尿,支气管肺泡洗液,唾液,肝活体组织或咽分泌物接种到人胚肺纤维母细胞,能培养出CMV,通常在1周内出现肿胀的圆细胞病灶,但需4~6周才能波及整个单层细胞,由于病毒分离需要的条件高,且CMV生长缓慢,故不宜推广,将新鲜的晨尿沉渣涂片染色,寻找有包涵体的巨细胞,是临床常用的一种方法,但这种细胞的检出率较低,需多次细心检查,以浓缩尿在电镜下检查可见到CMV,也可用原位杂交法,单克隆抗体间接免疫荧光法,ELISA夹心法及流式细胞计数器检测临床标本中的CMV抗原。3,血清学二,血清抗体检测:最常用的有补体结合试验(CF),间接免疫荧光试验(IIF),免疫酶试验(EIA),间接血凝试验(IHA)和放射免疫试验(RIA)等检测CMV-IgG和IgM抗体,常用补体结合试验测定IgG抗体,恢复期血清中此抗体的效价较急性升高≥4倍才有诊断意义,故不能用于早期诊断,近年来用荧光抗体间接染色法,间接ELISA,放射免疫自显影,捕获ELISA,间接酶标阻化法等,检测患儿血清中的CMV-IgM抗体,有助于早期诊断。4,流行特征CMV感染普遍存在于人类,感染呈世界性分布,CMV有不同的病毒株,抗体不能保护患儿免受其它病毒株的感染,CMV感染的发生与年龄,地区,经济状况有关,在居住拥挤,卫生条件差的地方感染率较高,在10%~25%健康人唾液中,10%健康妇女的宫颈中,2%~5%孕妇尿中,1%新生儿尿中,1%~2%青年的血中可发现此病毒,60%~90%成人血液中可含CMV的抗体,首都儿科研究所(1987)用ELISA测定北京地区30岁以上正常人群CMV-IgG抗体阳性率为90%。3,人群易感性年龄愈小,易感性愈高,症状也愈重,年长儿多呈不显性感染,CMV为细胞内感染,虽血中有抗体,也不能避免细胞内此病毒的持续存在,故初次感染后,CMV很难被宿主完全清除。

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婴儿背部蒙古斑越来越多可能与遗传因素、黑色素细胞分布异常、局部刺激或罕见代谢疾病有关,通常无需特殊治疗,但需观察变化情况。

1. 遗传因素

蒙古斑具有家族遗传倾向,父母若有类似胎记史,婴儿出现概率较高。家长需记录斑块大小变化,无须干预。

2. 黑色素异常

胚胎期黑色素细胞迁移滞留真皮层导致,随年龄增长多自然消退。避免反复摩擦刺激斑块区域即可。

3. 局部刺激

衣物摩擦或不当护理可能使斑块暂时显色加深。建议家长选择纯棉衣物,清洁时轻柔擦拭。

4. 代谢疾病

极少数情况下与黏多糖贮积症等遗传代谢病相关。若斑块快速增大或伴随发育迟缓,需儿科就诊排查。

日常避免暴晒斑块区域,定期拍照记录变化,若3岁后未消退或出现隆起、破溃应及时皮肤科评估。