健康知道
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婴儿无汗症主要表现为皮肤干燥、体温调节障碍和反复发热，通常由先天性汗腺发育异常、遗传代谢疾病、神经系统病变、皮肤结构异常或药物因素引起。
1、皮肤干燥：
患儿全身皮肤触感粗糙，尤其在高温环境下无正常汗液分泌，可能伴随皮肤脱屑或皲裂。先天性外胚层发育不良是常见病因，这类患儿常合并毛发稀疏、指甲异常等表现。日常需使用无刺激保湿剂，避免过度清洁。
2、体温升高：
由于汗液蒸发散热功能缺失，轻微活动或环境温度超过28℃时即可出现体温骤升，可达38℃以上。中暑风险显著增高，需立即采取物理降温措施，如温水擦浴、空调环境调节，并监测核心体温变化。
3、热性惊厥：
约30%患儿在发热期会出现全身性强直阵挛发作，与体温骤升导致脑细胞异常放电有关。发作时需保持呼吸道通畅，记录发作持续时间，若超过5分钟或反复发作需急诊处理。脑电图检查可辅助评估神经系统受累情况。
4、喂养困难：
部分遗传代谢病继发的无汗症患儿伴有吸吮无力、呕吐等症状，如Fabry病可表现为生长迟缓。需进行血氨基酸分析、酶活性检测等专项检查。喂养时建议少量多次，选择高热量配方奶补充能量消耗。
5、特殊面容：
先天性无汗症可能合并特征性面容，如前额突出、鼻梁低平、唇厚等，常见于少汗型外胚层发育不良综合征。此类患儿乳牙萌出延迟，需定期口腔科随访，幼儿期可能需义齿修复改善咀嚼功能。
对于疑似无汗症婴儿，建议在空调恒温环境中生活，穿着纯棉透气衣物，避免剧烈哭闹。夏季外出需携带冰袋降温，居家可安装温湿度监测仪。每2小时测量体温并记录，体温超过37.5℃时立即启动降温预案。哺乳期母亲需保持充足水分摄入，配方奶喂养者注意补充电解质。定期进行发育评估和代谢筛查，遗传咨询对再生育指导具有重要意义。出现持续高热、意识改变等危急情况需立即急诊处理。
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