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婴儿肝移植在特定情况下具有明确意义,主要适用于先天性胆道闭锁、遗传性代谢性肝病等危及生命的终末期肝病。
先天性胆道闭锁是婴儿肝移植最常见适应证,患儿胆汁无法正常排出会导致进行性肝纤维化。早期实施葛西手术无效或已出现肝硬化时,肝移植能显著改善生存率。遗传性酪氨酸血症、糖原累积症等代谢性疾病通过移植可纠正酶缺陷,避免多器官损伤。急性肝衰竭患儿在保守治疗无效时,紧急移植是唯一生存机会。婴儿肝脏再生能力强,活体肝移植中仅需少量肝体积即可满足需求。术后需终身服用免疫抑制剂,但儿童对药物耐受性通常优于成人。
部分先天性肝病可能合并严重心脏畸形或神经系统损伤,此时需评估移植综合获益。极低体重早产儿因手术耐受性差可能暂不适合移植。某些代谢性疾病可通过饮食控制维持,需权衡移植风险与保守治疗预期寿命。
家长应配合医生完成基因检测、影像学评估等全面检查,严格掌握手术时机。术后需定期监测肝功能、血药浓度及生长发育指标,注意预防接种时机调整。母乳喂养可继续维持,但需根据药物代谢情况调整喂养方式。建立规范的随访体系对早期发现排斥反应至关重要。