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系统性硬化症做什么检查

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系统性硬化症做什么检查

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张准辰
张准辰 黑龙江省中医医院 副主任医师
系统性硬化症也称为硬皮病是一类病因不明的自身免疫性疾病。除常见的皮肤肿胀,继以变厚、变硬,最终萎缩外,还累及全身多种内脏器官,造成内脏受损的表现,严重影响预后。近年其脏器受累预后差越来越受到大家的关注,但因其患病率低,很多医师对该病的认识仍然缺乏。本病病因尚不十分清楚,与遗传和免疫异常有关。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位,可分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化;系统性硬皮病又称为系统性硬化症,可累及皮肤、滑膜及内脏,特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等,引起相应脏器的功能不全,造成生活质量下降。作为一种自身免疫病,往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。各年龄均可发病,但以20~50岁为发病高峰。女性发病率为男性的3~4倍。儿童相对少见。其治疗原则为早期保暖、抗炎、抗凝和扩张血管以及给予中药口服治疗。2018年5月11日,根据国家卫健委、科技部、工信部、国家药监局、国家中医药局五部门联合下发《关于公布第一批罕见病目录的通知》,系统性硬化症已纳入首批国家版罕见病目录。因其发病率低,对风湿科医师而言仍是少见疾病。因此早期诊断从而早期治疗已越来越受到重视。要确诊系统性硬化症,需要做以下检查。1.一般实验室检查:无特殊异常,血沉可正常或轻度增快。贫血可由消化道溃疡、吸收不良、肾脏受累或慢性病所致。可有轻度血清白蛋白降低,球蛋白增高。2.免疫学检测:血清ANA阳性率达90%以上,核型为斑点型和核仁型为主。在CREST综合征患者中,50%~90%抗着丝点抗体阳性,在弥漫性硬皮病中仅10%病例阳性。20%~40%系统性硬化症患者,血清抗Scl-70抗体阳性。约30%病例类风湿类子阳性。还有患者可有抗RNA多聚酶III抗体及抗纤丝蛋白抗体等。3.病理及甲褶微循环检查:硬变皮肤活检见网状真皮致密胶原纤维增多、表皮变薄、表皮突消失、皮肤附属器萎缩;真皮和皮下组织内(也可在广泛纤维化部位)可见T淋巴细胞大量聚集。甲褶毛细血管显微镜检查显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。4.高分辨CT检查:合并间质性肺病者可发现肺部渗出性病变或纤维化改变或牵张性支气管扩张。5.肺功能检查:间质性肺病患者可发现患者用力肺活量、肺总量下降,一氧化碳弥散下降。6.心导管检查:作为肺动脉高压患者的筛查性检查,超声心动可发现肺动脉高压,但确诊方法是进行心导管检查,这是确诊肺动脉高压的惟一金标准。

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推荐 全身皮肤瘙痒是咋回事

全身皮肤瘙痒可能与皮肤干燥、过敏反应、神经性皮炎、肝胆疾病、糖尿病等因素有关,可通过保湿护理、抗过敏治疗、药物控制、原发病管理等方式缓解。

1、皮肤干燥

环境湿度低或频繁洗澡可能导致皮肤屏障受损,表现为脱屑伴瘙痒。建议使用含尿素或神经酰胺的保湿乳,避免使用碱性沐浴产品。冬季可增加室内加湿器使用水温不超过40摄氏度的清水清洁皮肤。

2、过敏反应

接触花粉、动物皮屑或食用海鲜等致敏原后,体内组胺释放引发瘙痒性风团。需排查过敏原并避免接触,急性期可遵医嘱使用氯雷他定片、盐酸西替利嗪胶囊等抗组胺药,严重时联合糠酸莫米松乳膏局部外用。

3、神经性皮炎

长期焦虑或压力刺激诱发皮肤神经敏感性增高,好发于颈后、肘窝等部位,可见苔藓样变皮损。治疗需配合心理疏导,夜间瘙痒明显者可短期使用多塞平乳膏,合并睡眠障碍时考虑阿普唑仑片辅助治疗。

4、肝胆疾病

胆汁淤积时胆盐沉积于皮肤刺激神经末梢,常见于手掌足底,多伴黄疸或尿色加深。需完善肝功能检查,原发性胆汁性胆管炎患者需长期服用熊去氧胆酸胶囊,瘙痒剧烈时可尝试纳曲酮片阻断阿片受体通路。

5、糖尿病

长期高血糖导致皮肤微循环障碍和神经病变,表现为全身顽固性瘙痒。需监测血糖并优化降糖方案,如二甲双胍缓释片联合胰岛素治疗,合并真菌感染时联用硝酸咪康唑乳膏。

日常应穿着纯棉透气衣物,避免搔抓导致继发感染。洗澡后3分钟内涂抹保湿剂,每周使用2-3次温和清洁产品即可。如瘙痒持续2周不缓解、伴随发热或皮肤溃烂,需排查淋巴瘤等系统性疾病。糖尿病患者需定期检查足部皮肤,肝胆疾病患者要限制动物内脏摄入。