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小儿先天性光敏感性卟啉症会引发什么疾病

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小儿先天性光敏感性卟啉症会引发什么疾病

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王青
王青 临汾市人民医院 主任医师
小儿先天性光敏感性卟啉症会引发失明,因为皮肤容易色素沉着、结膜、角膜及虹膜可起类似疱疹样病变,严重会导致失明。同时小儿皮肤若暴露于强日光下,会出现发红继而出现水疱,形成溃疡,遗留瘢痕,甚至可造成皮肤的严重残缺,严重的还会发生手指、耳、鼻坏死、脱落的可能,是小儿先天遗传病的一种。小儿皮肤容易有色素沉着,牙齿、指甲、骨质可以由卟啉沉着而呈红色、棕色或是黄色,可有多毛现象,可通过化验尿和大便来明确诊断,然后对症治疗。

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疱疹性咽峡炎发热40摄氏度可通过物理降温、补液治疗、药物退热、抗病毒治疗、就医干预等方式处理。疱疹性咽峡炎通常由肠道病毒感染引起,表现为高热、咽痛、口腔疱疹等症状。

1、物理降温

使用温水擦拭颈部、腋窝、腹股沟等大血管走行部位,或额头贴退热贴帮助散热。避免酒精擦浴或冰水灌肠,可能引起寒战或皮肤刺激。体温上升期若出现畏寒,可适当加盖薄被,但避免过度包裹。

2、补液治疗

少量多次饮用温凉开水、口服补液盐溶液,每日饮水量保持1000-1500毫升。可适量饮用椰子水、稀释苹果汁补充电解质。避免酸性果汁刺激口腔疱疹,出现脱水症状需静脉补液。

3、药物退热

体温超过38.5摄氏度可遵医嘱使用对乙酰氨基酚混悬液或布洛芬混悬液,两次用药间隔至少4小时。禁用阿司匹林以防瑞氏综合征。用药后30分钟复测体温,若持续高热需调整治疗方案。

4、抗病毒治疗

重症患者可遵医嘱使用利巴韦林颗粒或干扰素喷雾剂抑制病毒复制。合并细菌感染时需联用阿莫西林克拉维酸钾干混悬剂。口腔疱疹可喷涂开喉剑喷雾剂缓解疼痛,进食前使用利多卡因凝胶局部麻醉。

5、就医干预

出现持续高热超过48小时、抽搐、嗜睡、尿量减少等症状需急诊处理。血常规检查明确是否合并细菌感染,重症需住院进行心电监护和静脉用药。恢复期应隔离1-2周,避免交叉感染。

患病期间选择流质或半流质饮食如米汤、蒸蛋羹,避免过热或坚硬食物刺激疱疹。保持室内湿度50%-60%,每日通风2-3次。患儿衣物需煮沸消毒,玩具用含氯消毒剂擦拭。恢复后1个月内避免剧烈运动,定期复查心肌酶谱排除并发症。接触者可用淡盐水漱口预防感染。

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