健康知道
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婴儿痉挛症（West综合征）的典型症状包括点头样痉挛、发育倒退和脑电图高度失律。主要表现有突发头颈躯干屈曲动作、成串发作、觉醒后发作增多，常伴随认知运动能力退化。
1、屈曲性痉挛：
特征性表现为突发点头样动作，头颈躯干快速前屈，上肢内收呈拥抱状，下肢屈曲上抬。每次痉挛持续1-2秒，成串发作可达数十次，多在刚睡醒时出现。这种痉挛属于癫痫性痉挛发作，与普通惊跳反射的区别在于发作频率高且伴有意识障碍。
2、发育倒退：
90%患儿会出现已获得的运动能力丧失，如原本能抬头的婴儿不再抬头，会抓握的婴儿失去抓握能力。认知功能同步退化，表现为眼神交流减少、对呼唤反应迟钝。这种倒退通常在痉挛发作后1-2个月内逐渐显现。
3、脑电图异常：
高度失律特征性脑电表现，表现为各导联持续高波幅慢波夹杂多灶性棘波，背景节律完全紊乱。睡眠期异常更显著，这种特殊脑电模式是确诊的重要依据。
4、觉醒期发作：
70%以上发作集中在睡醒后30分钟内，表现为连续5-20次的痉挛成串出现，每次间隔5-30秒。发作时婴儿常伴哭闹、面色潮红或苍白，发作后呈现疲倦状态，与普通婴儿睡眠惊醒的短暂动作有本质区别。
5、伴随症状：
可能合并其他类型癫痫发作，如强直发作或肌阵挛发作。部分患儿存在基础疾病表现，如结节性硬化症的面部血管纤维瘤、脑瘫的肌张力异常。长期未治疗会导致严重智力障碍和顽固性癫痫。
对于出现上述症状的婴儿，建议立即到儿童神经专科就诊。诊断需结合视频脑电图和头颅MRI检查，早期采用促肾上腺皮质激素或氨己烯酸治疗可改善预后。日常护理需注意记录发作频率和形式，避免强光刺激，保证充足睡眠。喂养方面维持正常奶量，无需特殊饮食禁忌，但需警惕治疗药物可能引起的食欲变化。定期进行发育评估和康复训练对改善远期结局至关重要。
