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胆道闭锁患儿主要表现为黄疸、陶土色粪便、尿色加深、肝脾肿大及生长发育迟缓。胆道闭锁是一种先天性胆管发育异常疾病,胆汁无法正常进入肠道,导致胆红素代谢障碍,需及时就医干预。
黄疸是胆道闭锁最早出现的症状,表现为皮肤、巩膜黄染,通常在出生后2-4周逐渐加重。由于胆红素无法通过胆管排出,血液中直接胆红素水平升高。这种黄疸属于梗阻性黄疸,与生理性黄疸不同,不会自行消退。家长发现新生儿黄疸持续不退或加重时,需立即就医检查血清胆红素水平及肝胆超声。
患儿排便会呈现灰白色或浅黄色陶土样,这是由于胆汁无法进入肠道导致粪胆原缺乏所致。正常婴儿的黄色粪便来源于胆红素的代谢产物,而胆道闭锁患儿因缺乏胆汁,粪便中无色素沉着。家长需每日观察婴儿排便颜色变化,发现异常应及时记录并告知医生。
尿液颜色会逐渐变为浓茶色或可乐色,这与血液中直接胆红素浓度升高有关。胆红素通过肾脏滤过排出,使尿液颜色异常加深。家长需注意区分新生儿正常尿液与病理性尿色改变,尤其当尿色持续加深且伴随黄疸时,需警惕胆道闭锁可能。
随着病情进展,患儿会出现肝脏肿大变硬,部分病例伴随脾脏增大。体检可触及肋缘下质硬的肝脏,超声检查可见肝内胆管扩张或发育不良。肝脾肿大提示胆汁淤积已造成继发性肝损伤,家长发现患儿腹部膨隆或触及包块时,应尽快完成影像学评估。
长期胆汁淤积会导致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,患儿出现体重不增、营养不良、维生素K缺乏性出血等症状。由于胆汁参与脂肪消化吸收,胆道闭锁患儿常伴有喂养困难、生长曲线下降。家长需定期监测患儿体重增长情况,配合医生进行营养支持治疗。
胆道闭锁患儿需在确诊后60天内接受葛西手术或肝移植治疗,术后应坚持低脂高热量饮食,补充维生素A、D、E、K等脂溶性维生素。家长需定期监测肝功能指标,避免感染,严格遵医嘱进行抗排斥治疗和营养管理。日常护理中注意观察黄疸变化、粪便颜色及腹部体征,发现异常及时复诊。