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小儿自身免疫性溶血性贫血主要表现为贫血、黄疸、脾肿大等症状。该病通常由免疫系统异常攻击红细胞导致,可能伴随乏力、心悸、尿色加深等表现。
贫血是核心症状,患儿可出现皮肤黏膜苍白、活动耐力下降。由于红细胞被破坏,血红蛋白水平降低,可能导致组织供氧不足。轻度贫血表现为易疲劳,重度时可出现呼吸急促甚至晕厥。家长需观察孩子日常活动量是否骤减,并及时就医检测血常规。
溶血导致胆红素升高,表现为皮肤和巩膜黄染,尿液呈浓茶色。黄疸程度与溶血速度相关,急性发作时可在24小时内明显加重。新生儿期发病需与生理性黄疸鉴别,家长发现异常肤色应及时检查肝功能。
约半数患儿可触及脾脏增大,体检可见左上腹膨隆。脾脏作为清除受损红细胞的器官,在持续溶血时会代偿性增生。家长需避免孩子腹部受到撞击,防止脾破裂等严重并发症。
急性溶血期可能出现38℃以上发热伴寒战,与红细胞大量破坏释放致热原有关。需与感染性发热鉴别,家长应记录体温变化规律,就医时提供完整发热史。
血管内溶血严重时,游离血红蛋白经肾脏滤出形成酱油色尿。提示存在急性大量溶血风险,家长发现尿液异常变色须立即就医,必要时需进行血浆置换等紧急治疗。
患儿日常需保持充足休息,避免剧烈运动加重缺氧症状。饮食应补充富含铁和叶酸的食物如瘦肉、菠菜,但需避免进食可能诱发溶血的蚕豆等食物。定期监测血常规和网织红细胞计数,严格遵医嘱使用糖皮质激素或免疫抑制剂,禁止擅自调整药物剂量。注意观察有无新发瘀斑、血尿等出血倾向,预防感染诱发溶血危象。