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小儿原发性免疫缺陷病可通过免疫替代治疗、抗生素预防感染、免疫调节治疗、造血干细胞移植、基因治疗等方式干预。该病主要由遗传基因突变导致免疫系统功能缺陷，表现为反复感染、生长发育迟缓、自身免疫性疾病等症状。
1、免疫替代治疗
静脉注射免疫球蛋白是核心治疗手段，可补充抗体缺陷。常用药物包括人免疫球蛋白注射液、静注人免疫球蛋白等，需定期输注维持抗体水平。治疗期间需监测过敏反应和输液相关不良反应，合并感染时需调整输注频率。
2、抗生素预防感染
长期预防性使用抗生素可降低细菌感染风险，常用复方磺胺甲噁唑片、阿莫西林克拉维酸钾颗粒等。出现发热或感染征象时需及时升级为治疗剂量，同时进行病原学检查。需注意药物过敏及肠道菌群失调等副作用。
3、免疫调节治疗
对于合并自身免疫现象者，可短期使用醋酸泼尼松片等糖皮质激素控制炎症反应。部分病例需应用环孢素软胶囊等免疫抑制剂，但需警惕机会性感染风险。治疗期间应定期评估免疫功能与感染指标。
4、造血干细胞移植
适用于重症联合免疫缺陷等特定类型，移植前需进行HLA配型。清髓性预处理后输注健康供体干细胞，成功率与患儿年龄及感染控制情况相关。术后需长期使用他克莫司胶囊预防移植物抗宿主病。
5、基因治疗
针对单基因缺陷类型，通过病毒载体将正常基因导入造血干细胞。腺苷脱氨酶缺乏症等疾病已有成功案例，但存在插入突变风险。目前该技术仍在临床试验阶段，需严格评估适应症与伦理问题。
患儿需保持均衡营养摄入，适当补充维生素D和锌等微量元素。避免接触传染源，接种灭活疫苗前需咨询专科医生。定期监测生长发育曲线与免疫功能指标，合并慢性肺部病变者建议进行呼吸康复训练。家长应学习感染早期识别与应急处理，建立规范的随访管理计划。
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