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肾错构瘤可通过定期观察、药物治疗、介入治疗、手术治疗等方式治疗。肾错构瘤可能与肿瘤大小、生长速度、症状表现等因素有关，通常表现为腰部疼痛、血尿、腹部肿块等症状。
体积较小且无临床症状的肾错构瘤通常建议定期观察。每6-12个月进行一次超声或CT检查，监测肿瘤变化。观察期间需避免剧烈运动或腹部外伤，防止肿瘤破裂出血。若肿瘤直径超过4厘米或生长速度加快，需考虑进一步干预。
哺乳动物雷帕霉素靶蛋白抑制剂可用于控制肿瘤生长。依维莫司片能抑制血管生成，减缓肿瘤进展，适用于无法手术的多发性错构瘤患者。用药期间需监测血糖血脂水平，可能出现口腔溃疡等不良反应。西罗莫司口服溶液也可用于结节性硬化症相关错构瘤的长期管理。
选择性动脉栓塞术适用于肿瘤出血或术前准备。通过导管注入栓塞材料阻断肿瘤血供，可使肿瘤缩小。该方式创伤较小但可能引起发热、疼痛等栓塞后综合征。对于直径3-5厘米的肿瘤，射频消融或冷冻消融也可作为备选方案。
肿瘤剜除术适合位置表浅的局限性错构瘤。腹腔镜下完整切除肿瘤并保留正常肾组织，术后恢复较快。术中需注意避免损伤集合系统，术后可能出现暂时性尿外渗。该术式对直径5-7厘米的肿瘤具有较好效果。
肾部分切除术适用于体积较大或位置特殊的肿瘤。对于直径超过7厘米、疑似恶变或多次出血的肿瘤，可能需行根治性肾切除术。开放手术视野清晰但创伤较大，术后需监测肾功能变化，必要时进行透析过渡。
肾错构瘤患者应保持规律作息，避免重体力劳动和高强度运动。饮食以低脂低盐为主，控制蛋白质摄入量，每日饮水量维持在1.5-2升。定期监测血压和尿常规，出现血尿或腰痛加重时及时就诊。术后患者应遵医嘱复查肾功能和影像学检查，观察残余肾脏代偿情况。
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