首页 > 内科 > 心血管内科

马凡氏综合征有哪些病因

| 1人回答 | 72次阅读

问题描述:
马凡氏综合征有哪些病因

全部回答
1条回答

兰军良
兰军良 临汾市人民医院 副主任医师
家族的连锁基因定位显示本病为常染色体显性遗传,从病儿尿中羟脯氨酸排泄量增多,证明本病为弹力纤维缺损,亦即胶原代谢异常。结缔组织纤维是机体组织结构中的重要的组成成分,当发生异常时,就会影响全身的脏器,尤以骨骼和心血管系统更为显著。

其它精选问题

推荐 中期食管癌手术生存率

中期食管癌患者接受手术治疗的五年生存率通常为30%-50%,具体生存率与肿瘤分化程度、淋巴结转移情况等因素相关。

食管癌中期指肿瘤侵犯肌层或外膜但未广泛转移的阶段,此时手术是主要治疗手段之一。肿瘤分化程度高、未发生淋巴结转移的患者术后五年生存率可达40%-50%,这类患者癌细胞增殖速度较慢,手术切除后复发概率较低。若肿瘤分化程度中等且存在1-2个区域淋巴结转移,五年生存率约为35%-45%,术后需配合放化疗控制微转移灶。当肿瘤低分化或存在多站淋巴结转移时,五年生存率可能降至30%-40%,这类患者癌细胞侵袭性强,易发生远处转移。手术方式选择也会影响预后,胸腹腔镜联合手术相比传统开胸手术能减少创伤,有助于提高生存质量。术后辅助治疗如同步放化疗可使部分患者生存率提升5%-10%,但需根据个体耐受性调整方案。

食管癌术后应定期进行胃镜和CT复查,前两年每3-6个月复查一次。饮食需遵循从流质、半流质到软食的渐进过程,避免辛辣刺激食物。适当进行呼吸功能锻炼和上肢活动有助于恢复,出现吞咽困难或体重持续下降需及时就诊。保持口腔清洁可降低吻合口感染风险,术后营养支持对改善预后具有重要作用。