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儿童紫癜性肾炎的症状主要有皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、血尿和蛋白尿。紫癜性肾炎是过敏性紫癜累及肾脏时出现的继发性肾小球肾炎,需结合临床表现及实验室检查综合诊断。
皮肤紫癜是紫癜性肾炎最常见的首发症状,表现为双下肢及臀部对称分布的出血性皮疹,按压不褪色,可能伴有轻微瘙痒。皮疹可分批出现,严重时融合成片。皮肤紫癜通常与免疫复合物沉积导致的小血管炎有关,家长需注意避免患儿抓挠,保持皮肤清洁干燥。
约半数患儿会出现膝关节、踝关节等大关节肿胀疼痛,活动受限,但通常不遗留关节畸形。关节症状可能与血管炎引起的滑膜充血水肿有关,建议家长让患儿减少剧烈运动,可局部冷敷缓解肿胀。
部分患儿伴随阵发性脐周或下腹绞痛,可能伴有恶心呕吐、便血等症状。腹痛源于消化道黏膜下出血和水肿,严重时可并发肠套叠。家长需观察患儿排便情况,避免进食刺激性食物。
肾脏受累时表现为肉眼或镜下血尿,尿液呈洗肉水样或茶色。血尿反映肾小球基底膜受损,红细胞漏出至尿液中。此时需定期监测尿常规,家长应记录患儿排尿频率及尿色变化。
尿蛋白阳性提示肾小球滤过屏障破坏,严重时可能出现水肿、低蛋白血症。蛋白尿程度与肾脏损伤相关,需通过24小时尿蛋白定量评估。家长要注意患儿眼睑及下肢有无浮肿,控制食盐摄入。
紫癜性肾炎患儿需保证充足休息,急性期避免剧烈运动。饮食宜清淡,适量补充优质蛋白如鸡蛋、鱼肉,限制高盐高脂食物。定期复查尿常规、肾功能等指标,观察病情变化。若出现少尿、水肿加重或血压升高,应立即就医。治疗期间遵医嘱使用醋酸泼尼松片、环磷酰胺片等药物,不可自行调整剂量。
小儿IgA肾病是一种以肾小球系膜区IgA沉积为特征的慢性肾小球疾病,主要表现为血尿、蛋白尿,部分患儿可进展为慢性肾功能不全。该病可能与感染诱发免疫异常、遗传易感性、黏膜免疫缺陷等因素有关,需通过肾活检确诊。
IgA肾病核心病理改变为肾小球系膜区IgA免疫复合物沉积。当呼吸道或消化道感染时,异常糖基化的IgA1分子与自身抗体结合形成复合物,沉积于肾脏系膜区激活补体系统,导致系膜细胞增生和基质增多。患儿常见于上呼吸道感染后1-3天突发肉眼血尿,尿检可见变形红细胞和蛋白尿。临床常用黄葵胶囊联合缬沙坦胶囊控制蛋白尿,严重时需用甲泼尼龙片冲击治疗。
约10%患儿存在家族聚集现象,与HLA-DRB1*04、DQB1*0302等基因多态性相关。这类患儿发病年龄较小,易出现高血压和肾功能进展。基因检测发现CFHR1/CFHR3缺失可能增加疾病风险。家长需定期监测患儿血压和尿微量白蛋白,必要时使用贝那普利片延缓肾损伤。
患儿常合并慢性扁桃体炎、肠炎等黏膜炎症,因分泌型IgA功能缺陷导致病原体抗原持续刺激。反复感染可诱发疾病活动,表现为尿蛋白增加或血尿加重。建议家长在医生指导下使用匹多莫德口服液调节免疫,合并感染时及时用阿莫西林克拉维酸钾干混悬剂控制。
根据牛津分型,系膜增生程度、节段硬化等病理改变影响预后。Lee分级Ⅲ级以上患儿易出现肾功能减退,需更积极干预。肾活检显示系膜区IgA强阳性沉积是诊断金标准,电子显微镜可见电子致密物沉积。此类患儿可能需要环孢素软胶囊联合小剂量泼尼松片治疗。
约20%患儿在10-20年内进展至终末期肾病,持续蛋白尿超过1g/天是独立危险因素。长期管理需控制血压在同龄儿童第90百分位以下,推荐低盐优质蛋白饮食。家长应每3-6个月带患儿复查尿常规和肾功能,必要时使用雷公藤多苷片延缓纤维化进展。
家长需重视儿童IgA肾病的长期管理,每日记录尿量和尿液性状,避免剧烈运动。饮食宜选用低磷优质蛋白如鸡蛋清、淡水鱼肉,限制腌制食品。保持每日饮水量1500-2000ml,预防呼吸道和泌尿道感染。学校活动需避免过度疲劳,出现眼睑浮肿或尿量减少时及时就医。定期复查24小时尿蛋白定量和肾小球滤过率,根据病情调整用药方案。