| 1人回答 | 55次阅读
小儿IgA肾病是一种以肾小球系膜区IgA沉积为特征的慢性肾小球疾病,主要表现为血尿、蛋白尿,部分患儿可进展为慢性肾功能不全。该病可能与感染诱发免疫异常、遗传易感性、黏膜免疫缺陷等因素有关,需通过肾活检确诊。
IgA肾病核心病理改变为肾小球系膜区IgA免疫复合物沉积。当呼吸道或消化道感染时,异常糖基化的IgA1分子与自身抗体结合形成复合物,沉积于肾脏系膜区激活补体系统,导致系膜细胞增生和基质增多。患儿常见于上呼吸道感染后1-3天突发肉眼血尿,尿检可见变形红细胞和蛋白尿。临床常用黄葵胶囊联合缬沙坦胶囊控制蛋白尿,严重时需用甲泼尼龙片冲击治疗。
约10%患儿存在家族聚集现象,与HLA-DRB1*04、DQB1*0302等基因多态性相关。这类患儿发病年龄较小,易出现高血压和肾功能进展。基因检测发现CFHR1/CFHR3缺失可能增加疾病风险。家长需定期监测患儿血压和尿微量白蛋白,必要时使用贝那普利片延缓肾损伤。
患儿常合并慢性扁桃体炎、肠炎等黏膜炎症,因分泌型IgA功能缺陷导致病原体抗原持续刺激。反复感染可诱发疾病活动,表现为尿蛋白增加或血尿加重。建议家长在医生指导下使用匹多莫德口服液调节免疫,合并感染时及时用阿莫西林克拉维酸钾干混悬剂控制。
根据牛津分型,系膜增生程度、节段硬化等病理改变影响预后。Lee分级Ⅲ级以上患儿易出现肾功能减退,需更积极干预。肾活检显示系膜区IgA强阳性沉积是诊断金标准,电子显微镜可见电子致密物沉积。此类患儿可能需要环孢素软胶囊联合小剂量泼尼松片治疗。
约20%患儿在10-20年内进展至终末期肾病,持续蛋白尿超过1g/天是独立危险因素。长期管理需控制血压在同龄儿童第90百分位以下,推荐低盐优质蛋白饮食。家长应每3-6个月带患儿复查尿常规和肾功能,必要时使用雷公藤多苷片延缓纤维化进展。
家长需重视儿童IgA肾病的长期管理,每日记录尿量和尿液性状,避免剧烈运动。饮食宜选用低磷优质蛋白如鸡蛋清、淡水鱼肉,限制腌制食品。保持每日饮水量1500-2000ml,预防呼吸道和泌尿道感染。学校活动需避免过度疲劳,出现眼睑浮肿或尿量减少时及时就医。定期复查24小时尿蛋白定量和肾小球滤过率,根据病情调整用药方案。
肾病导致的高血压主要表现为血压难以控制、夜间血压升高、伴随蛋白尿或肾功能异常,常见于慢性肾炎、糖尿病肾病、肾动脉狭窄等疾病。
1、血压波动大肾性高血压常表现为血压波动幅度较大,可能与肾脏调节水钠平衡功能受损有关,需联合使用降压药如缬沙坦、氨氯地平、呋塞米等控制血压。
2、夜间高血压肾病患者多出现夜间血压不降反升的现象,这与肾脏自主神经调节异常相关,建议进行24小时动态血压监测评估血压节律。
3、蛋白尿伴随多数肾性高血压患者同时存在蛋白尿,提示肾小球滤过屏障受损,需使用血管紧张素转换酶抑制剂如贝那普利等保护肾功能。
4、肾功能异常血肌酐升高、肾小球滤过率下降等肾功能指标异常是肾性高血压的重要特征,需定期监测肾功能并调整用药方案。
肾性高血压患者需严格限制钠盐摄入,每日食盐量不超过5克,同时监测血压和肾功能变化,及时调整治疗方案。