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肾上腺母细胞瘤是什么意思

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肾上腺母细胞瘤是什么意思

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李青
李青 北京安贞医院 主任医师

肾上腺母细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质或交感神经节的恶性肿瘤,多见于儿童,成人罕见。该病可能与遗传因素、基因突变、胚胎发育异常等因素有关,通常表现为腹部肿块、高血压、多汗、心悸等症状。建议患者及时就医,通过影像学检查、病理活检等手段明确诊断,并接受规范化治疗。

肾上腺母细胞瘤的发病机制尚未完全明确,但部分病例与遗传综合征相关,如家族性副神经节瘤综合征。肿瘤细胞多来源于肾上腺髓质的嗜铬细胞或交感神经节细胞,具有分泌儿茶酚胺类激素的特征。患者可能出现阵发性或持续性高血压,伴随头痛、面色苍白、心悸等交感神经兴奋表现。部分患儿以腹部无痛性肿块为首发症状,肿块质地较硬,活动度差。

该病在儿童恶性肿瘤中占比不高,但恶性程度较高,早期易发生局部浸润和远处转移。肿瘤体积较大时可压迫周围脏器,引起腹痛、腹胀、食欲减退等压迫症状。少数病例可能出现肿瘤自发破裂出血,导致急性腹痛和休克。由于肿瘤分泌过量儿茶酚胺,患者在麻醉或手术过程中可能出现高血压危象,需提前做好药物准备。

肾上腺母细胞瘤的诊断主要依靠影像学检查,如超声、CT、MRI等,可显示肾上腺区占位性病变。确诊需通过病理活检,典型表现为小圆细胞肿瘤,免疫组化染色显示神经内分泌标志物阳性。治疗以手术切除为主,结合化疗和放疗等综合治疗手段。术后患者需长期随访,监测肿瘤复发和转移情况。日常生活中应注意避免剧烈运动,保持情绪稳定,定期监测血压变化。

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推荐 肺肿瘤会影响肾脏吗?

肺肿瘤可能会影响肾脏,具体影响程度与肿瘤类型、分期及是否发生转移有关。肺肿瘤对肾脏的影响主要有直接转移侵犯、副肿瘤综合征、治疗副作用等因素。

1、直接转移侵犯

晚期肺肿瘤可能通过血液或淋巴系统转移至肾脏,形成转移灶。常见于小细胞肺癌等侵袭性较强的类型,此时肾脏可能出现占位性病变、血尿或肾功能异常。影像学检查可发现肾实质破坏,需通过病理活检确诊。治疗需根据原发灶和转移灶情况综合制定方案,可能涉及靶向药物或免疫治疗。

2、副肿瘤综合征

某些肺肿瘤会分泌异位激素或抗体,引发副肿瘤性肾小球肾炎或肾病综合征。患者表现为蛋白尿、水肿及肌酐升高,但肾脏本身无肿瘤浸润。这类情况需通过血液抗体检测和肾穿刺明确,治疗需控制原发肿瘤并行免疫抑制治疗。

3、治疗副作用

化疗药物如顺铂、吉西他滨具有肾毒性,可能导致急性肾小管坏死。放疗若涉及腹膜后区域也可能损伤肾实质。治疗期间需定期监测肌酐、尿素氮等指标,必要时调整药物剂量或使用保护剂。免疫检查点抑制剂可能诱发间质性肾炎,需及时用糖皮质激素干预。

4、代谢紊乱

肺肿瘤可能引起高钙血症、低钠血症等代谢异常,间接导致肾小管功能损伤。肿瘤消耗导致的营养不良或脱水状态也会加重肾脏负担。需通过电解质监测和营养支持维持内环境稳定。

5、血管压迫

纵隔淋巴结转移可能压迫肾静脉或下腔静脉,引发肾静脉血栓或肾淤血。表现为突发腰痛、血尿及肾功能恶化,需通过血管造影确诊。治疗包括抗凝、溶栓或放置血管支架。

肺肿瘤患者应每3-6个月检查尿常规、肾功能和肾脏超声,出现异常及时就诊。日常保持适度饮水,避免使用肾毒性药物,控制高血压和糖尿病等基础疾病。治疗期间需遵医嘱调整饮食蛋白摄入量,定期评估营养状态。若确诊肾脏转移,需由肿瘤科和肾内科联合制定个体化治疗方案。

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