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支气管淀粉样变是怎么回事

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支气管淀粉样变是怎么回事

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聂小娟
聂小娟 山东省立医院 副主任医师

支气管淀粉样变可能由慢性炎症刺激、遗传因素、免疫异常、浆细胞疾病等原因引起,可通过药物治疗、支气管镜介入、放射治疗、手术切除等方式治疗。

1、慢性炎症刺激

长期支气管炎或结核等慢性炎症可能导致淀粉样物质沉积,表现为咳嗽、咯血,可遵医嘱使用泼尼松、环磷酰胺、沙利度胺等药物控制炎症。

2、遗传因素

家族性淀粉样变患者TTR基因突变易引发支气管受累,需基因检测确认,治疗以延缓疾病进展为主,可使用氯苯那敏、多西环素、秋水仙碱等药物。

3、免疫异常

自身免疫紊乱可能导致淀粉样蛋白异常沉积,常合并呼吸困难,需使用甲氨蝶呤、来氟米特、硫唑嘌呤等免疫抑制剂调节免疫功能。

4、浆细胞疾病

多发性骨髓瘤等疾病可能继发支气管淀粉样变,伴随骨痛等症状,需针对原发病治疗,可采用硼替佐米、来那度胺、地塞米松等靶向药物。

患者应避免呼吸道刺激,定期复查肺功能,出现气促加重需及时就诊,饮食注意补充优质蛋白和维生素。

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支气管肺淀粉样变的症状主要包括咳嗽、呼吸困难、咯血、反复肺部感染等。支气管肺淀粉样变是一种罕见病,由异常蛋白沉积在肺部组织引起。

1、咳嗽

早期表现为持续性干咳,随着病情进展可能伴有痰液。咳嗽可能与淀粉样物质刺激气道黏膜有关。

2、呼吸困难

活动后气促逐渐加重,严重时静息状态下也会出现。淀粉样物质沉积导致肺组织弹性下降和气道狭窄。

3、咯血

部分患者会出现痰中带血或大量咯血。淀粉样物质侵蚀血管壁可能导致血管破裂出血。

4、肺部感染

表现为反复发热、咳脓痰等。淀粉样沉积破坏局部防御功能,增加感染概率。

出现上述症状应及时就诊呼吸内科,完善胸部CT、支气管镜等检查。日常需避免吸烟,注意预防呼吸道感染。

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