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蚕豆病有哪些症状

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蚕豆病有哪些症状

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李峰
李峰 临汾市人民医院 副主任医师
关于蚕豆病它的起病是急剧的,大多数在进食新鲜的蚕豆后1~2天内发生会溶血的情况,最短的发病时间只有2个小时,最长的可相隔9天左右。比如因为吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重没有太大的关联性。这个疾病的贫血程度和症状大多很严重的。症状有全身不舒服、疲倦比较乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等症状。巩膜会出现轻度的黄染,尿色像浓红茶甚至像酱油色。一般症状持续2~6天左右。最重的患者会出现面色极度苍白,全身衰竭,脉搏微弱而且快速血压的下降,神志表现迟钝或者烦躁不安,少尿或无尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以导致死亡。

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溶血性贫血和地中海贫血是两种不同的贫血类型,前者由红细胞破坏加速引起,后者属于遗传性血红蛋白合成障碍疾病。

1、病因差异

溶血性贫血的病因包括免疫因素、感染、药物反应或机械性损伤红细胞等后天获得性原因,也可能与遗传性红细胞膜缺陷有关。地中海贫血则是由珠蛋白基因突变导致的遗传性疾病,父母携带缺陷基因可能遗传给子女。

2、发病机制

溶血性贫血的核心是红细胞在血管内或脾脏中过早破坏,血红蛋白释放入血。地中海贫血因珠蛋白链合成不足,导致红细胞内血红蛋白结构异常,引发无效造血和溶血现象。

3、临床表现

溶血性贫血常见急性发作性黄疸、浓茶色尿、脾肿大,可能伴随寒战发热。地中海贫血多表现为慢性进行性苍白、生长发育迟缓、特殊面容,重型患者可能出现骨骼畸形和肝脾显著肿大。

4、实验室检查

溶血性贫血实验室特征包括网织红细胞增高、间接胆红素升高、结合珠蛋白降低。地中海贫血可见靶形红细胞,血红蛋白电泳显示异常血红蛋白带,基因检测可明确分型。

5、治疗原则

溶血性贫血需针对病因治疗,如免疫性溶血采用糖皮质激素,感染相关溶血需控制感染。地中海贫血轻症无须治疗,中重型需定期输血配合祛铁治疗,造血干细胞移植是根治方法。

两种贫血患者均需避免感染和氧化应激因素,保证均衡营养摄入,地中海贫血患者须进行遗传咨询。定期监测血常规和铁代谢指标,出现贫血加重或并发症需及时血液科就诊。

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