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原发性系统性淀粉样变是怎么引起的

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原发性系统性淀粉样变是怎么引起的

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李肇芬
李肇芬 首都医科大学宣武医院 主任医师
原发性系统性淀粉样变发病的原因不是特别明确,主要是由于病人发生免疫系统功能异常,由于各种刺激,有可能会引起浆细胞增生,有的时候患者有可能会存在浆细胞的恶性肿瘤。另外有部分原发性系统性淀粉样变的发生,有可能和异常的体细胞高突变有关系。通常情况下发生原发性系统性淀粉样变的时候,患者可以出现乏力、体重下降等一些非特异性的表现,累及到肾脏的时候,有可能会出现蛋白尿、肾病综合征。累及到心肌的时候,有可能会出现充血性心肌病、心功能不全。患者还有可能会出现周围神经病变以及肝肿大、皮肤黏膜的损害、巨舌等等,需要积极地进行治疗。

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荨麻疹复发可通过避免诱因、口服抗组胺药、局部冷敷、免疫调节等方式控制。复发通常由食物过敏、物理刺激、感染、自身免疫异常等原因引起。

1、避免诱因

记录并回避可能诱发荨麻疹的食物如海鲜、坚果,减少冷热刺激或摩擦。保持环境清洁,使用温和洗护用品。

2、抗组胺治疗

氯雷他定、西替利嗪、依巴斯汀等二代抗组胺药可阻断组胺受体,缓解风团和瘙痒。慢性患者需遵医嘱长期规律用药。

3、物理缓解

用冷毛巾敷患处可收缩血管减轻红肿,避免抓挠防止皮损加重。穿着宽松棉质衣物减少皮肤摩擦刺激。

4、免疫干预

反复发作可能与慢性感染或自身免疫有关,需检查幽门螺杆菌或甲状腺抗体。严重者可考虑奥马珠单抗等生物制剂。

发作期间忌酒及辛辣食物,洗澡水温不超过38℃。若出现喉头水肿或呼吸困难需立即急诊处理。