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小儿先天性肾病综合征可通过激素治疗、免疫抑制剂、利尿消肿、营养支持等方式缓解病情。该病主要由基因突变、母体感染、胎盘功能异常、免疫因素等原因引起,需在儿科肾病专科规范管理。
1、激素治疗:泼尼松是首选药物,可抑制免疫反应减轻蛋白尿。难治性病例可选用甲泼尼龙冲击治疗,需监测激素副作用如库欣综合征。
2、免疫抑制剂:环孢素A或他克莫司适用于激素依赖型患儿,通过调节T细胞功能减少蛋白漏出。用药期间需定期检测血药浓度及肾功能。
3、利尿消肿:呋塞米联合螺内酯可改善水肿症状,使用时需注意电解质平衡。严重低蛋白血症可输注人血白蛋白增强利尿效果。
4、营养支持:采用优质蛋白饮食配合必需氨基酸补充,控制钠盐摄入。必要时通过肠内营养制剂维持生长发育需求。
家长需每日记录患儿尿量及体重变化,避免感染诱发病情加重。定期复查尿蛋白定量和血清白蛋白水平,根据医嘱调整治疗方案。