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致死性肝内胆汁淤积综合征的表现是什么

提问时间：2022-10-27 13:17 | 1人回答 | 64次阅读

胆汁

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致死性肝内胆汁淤积综合征的表现是什么

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魏碧荷

魏碧荷临汾市人民医院主任医师回答时间：2022-10-27 13:35

致死性肝内胆汁淤积综合征，也可称为致死性家族性肝内胆汁淤积症。这种疾病比较罕见。临床上，这类会出现反复黄疸，并会逐渐加深，甚至出现皮肤瘙痒、鼻出血、肝肿胀等现象。这种病属于遗传病，由于先天性和遗传性代谢异常，胆酸代谢和排泄受阻，导致胆汁淤积。此类疾病的临床检查多为实验室检查。在有直系亲属的家庭中，从婴儿期开始，就会出现黄疸伴脂肪性腹泻、肝肿大和侏儒症。临床实验室检查和肝功能检查有助于本病的诊断。

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