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引起致死性肝内胆汁淤积综合征是什么因素导致的

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引起致死性肝内胆汁淤积综合征是什么因素导致的

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李峰
李峰 临汾市人民医院 副主任医师
致死性肝内胆汁淤积综合征是一种常染色体隐性遗传病。可能是由于先天性遗传性生化代谢异常导致体内胆酸的代谢、转运、排泄的功能受到障碍,从而就引起胆汁淤积而造成的一种疾病。这种疾病在临床上比较罕见,在新生儿期就可以出现反复的黄疸。有的可以出现皮肤瘙痒、肝脾肿大、脂肪泻、鼻出血等表现。这种疾病也可以发生在新生儿出生以后的几个月以内才出现有黄疸的表现。在进行各项化验室检查以及肝脏活体组织检查时,可以明确疾病的诊断。

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预防胆结石可通过调整饮食、控制体重、规律运动和定期体检四种方式实现。胆结石的形成与胆汁成分失衡、胆固醇过饱和等因素密切相关。

1、调整饮食

减少高胆固醇食物如动物内脏、蛋黄摄入,增加膳食纤维丰富的蔬菜水果和全谷物,有助于降低胆汁胆固醇饱和度。建议每日饮水超过1500毫升稀释胆汁。

2、控制体重

肥胖者胆汁胆固醇分泌量增加,建议通过合理饮食和运动将BMI控制在18.5-23.9之间。避免快速减重导致胆汁淤积。

3、规律运动

每周进行150分钟中等强度有氧运动如快走、游泳,能改善胆囊收缩功能。避免久坐不动导致胆汁滞留。

4、定期体检

40岁以上人群建议每年腹部超声检查,及时发现胆囊异常。糖尿病、肝硬化等患者需加强监测胆汁成分变化。

保持规律三餐习惯避免胆汁过度浓缩,出现右上腹隐痛、餐后腹胀等症状时需及时就医排查。

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