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什么是全身性特发性毛细血管扩张症

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什么是全身性特发性毛细血管扩张症

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兰军良
兰军良 临汾市人民医院 副主任医师
全身性特发性毛细血管扩张症是一种常染色体显性遗传病,是由于血管异常扩张而引起的,主要累及皮肤粘膜和内脏血管,表现在口唇、手指、鼻黏膜和胃肠道等部位。使皮肤和黏膜上的小血管因多种原因引起持续性扩张,形成红色或紫红色斑状、点状、线状或星芒状损害。红血丝(面部、颧部、干性皮肤多见)--女性多于男性、有地域性、有遗传史。临床表现还包括有:肝血管异常(高输出量心衰、门脉高压、胆道疾病),肺血管畸形(咳血、缺氧、栓塞),脑血管畸形(头痛、癫痫、出血)。此病发病早,预后差。

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食道静脉曲张可通过药物、内镜治疗、手术治疗等方式干预,通常由肝硬化、门静脉高压等因素引起。 1、药物治疗:非选择性β受体阻滞剂如普萘洛尔片10mg,每日2次可降低门静脉压力,减少出血风险;硝酸酯类药物如单硝酸异山梨酯片20mg,每日1次可扩张血管,改善血流;生长抑素类似物如奥曲肽注射液0.1mg,每8小时1次可减少内脏血流,控制急性出血。 2、内镜治疗:内镜下套扎术通过橡皮圈结扎曲张静脉,使其坏死脱落;内镜下硬化剂注射术通过注射聚桂醇等硬化剂,促使静脉闭塞。这两种方法均可有效止血并预防再出血。 3、手术治疗:经颈静脉肝内门体分流术TIPS通过在肝内建立分流通道,降低门静脉压力;远端脾肾静脉分流术通过将脾静脉与肾静脉吻合,减少门静脉血流。手术适用于药物和内镜治疗无效的患者。 4、日常护理:避免食用粗糙、坚硬或刺激性食物,如坚果、辣椒等,以防损伤食道黏膜;保持大便通畅,避免用力排便增加腹压;戒烟限酒,减少对肝脏的进一步损害。 5、监测随访:定期进行内镜检查,评估静脉曲张程度及治疗效果;监测肝功能、血常规等指标,及时发现并处理并发症;遵循调整治疗方案,确保病情稳定。 食道静脉曲张患者应注意饮食清淡易消化,如粥类、蒸鱼等,避免油腻辛辣食物;适当进行低强度运动,如散步、瑜伽,增强体质;保持良好的生活习惯,避免熬夜和过度劳累,有助于病情控制。

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