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小儿苯丙酮尿症的原因是什么

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小儿苯丙酮尿症的原因是什么

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张永生
张永生 山东省立医院 副主任医师
我们必须养成不挑食、不偏爱食物的好习惯。应该注意儿童苯丙酮尿症是由体内苯丙氨酸代谢异常引起的。苯丙氨酸是人类生长和代谢的必需氨基酸。苯丙氨酸羟化酶的功能需要四氢生物蝶呤作为辅酶才能达到更好的效果。苯丙氨酸羟化酶活性的降低或四氢生物蝶呤的缺乏都会导致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸,从而导致苯丙氨酸及其旁路代谢物苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸显著增加。通过新生儿疾病筛查诊断的苯丙酮尿症患儿,诊断后及时治疗,近90%患儿智力可达到正常,只有少部分患儿由于治疗不够配合或病情较重,血苯丙氨酸浓度控制不理想,仍可导致智力下降。

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推荐 一岁宝宝发烧物理降温的正确做法

一岁宝宝发烧可通过减少衣物、温水擦拭、调节室温、补充水分等方式进行物理降温。物理降温适用于体温未超过38.5度且精神状态良好的情况。

1、减少衣物

解开宝宝过多衣物或包裹,保留单层透气棉质衣物帮助散热。家长需避免使用厚被褥捂汗,防止体温进一步升高。

2、温水擦拭

用32-34度温水浸湿毛巾,轻柔擦拭颈部、腋窝、腹股沟等大血管流经部位。家长需避开胸腹部持续擦拭,每次操作不超过10分钟。

3、调节室温

保持室内温度在24-26度,使用空调或风扇时避免直吹。家长需定时开窗通风,维持空气流通但不着凉。

4、补充水分

少量多次喂食母乳、配方奶或温水,每次10-15毫升。家长需观察排尿量,防止脱水加重发热。

若体温超过38.5度或出现嗜睡、抽搐等症状,应立即就医。物理降温期间需每30分钟复测体温,避免酒精擦浴或冰敷等刺激性操作。

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