陈秀杉
山东大学齐鲁医院
副主任医师
烟雾病和烟雾综合征是两种相关但本质不同的病理状态，前者为一种特定病因引发的脑血管疾病，而后者则为多种病因共同导致的类似表现。它们的主要区别体现在病因、发病机制以及诊断标准上。
1病因：
烟雾病是一种特发性疾病，其确切成因尚不明确，可能与遗传基因突变如RNF213基因和家族史相关。烟雾综合征则是由其他已知原因如外伤、感染、自身免疫疾病引起的二级病态，与原发疾病密切相关。
2发病机制：
烟雾病主要表现为大脑基底动脉环处血管的逐渐狭窄或闭塞，导致脑部因缺血而产生代偿性小血管网，即“烟雾状血管”。烟雾综合征的血管狭窄与烟雾状影像表现虽然相似，但病理基础通常由其他疾病扩展至脑血管，从而影响血管功能。
3症状及危害：
两者都会引起反复的脑缺血发作和脑出血事件，症状可能包括偏瘫、言语障碍、癫痫等。但烟雾综合征的症状可能更复杂且伴随原发病的全身表现。例如，如果由系统性红斑狼疮诱发烟雾综合征，患者可能还会有发热、关节痛等症状。
4诊断方式：
烟雾病主要依赖影像学检查，包括脑血管造影DSA、磁共振血管成像MRA，以及基因检测以排除其他疾病。烟雾综合征的诊断则需要结合病史、原发疾病证据以及影像学检查结果综合判定。
5治疗方式：
烟雾病：药物控制如抗血小板药物阿司匹林、他汀类药物、手术重建脑血流颞浅动脉-大脑中动脉搭桥手术、脑动脉直接或间接重建术是主要的治疗方法。
烟雾综合征：在缓解脑缺血问题的同时，更需要针对原发病进行系统性治疗，例如控制炎症、抗凝或治疗感染。
烟雾病和烟雾综合征的区别在于本质病因及治疗策略的不同，患者如果发现疑似症状如反复头痛、肢体无力或语言障碍，应及时到神经内科或神经外科明确诊断并进行针对性治疗管理。
