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遗传性血色病应该如何预防?

遗传性血色病属于常见的慢性铁负荷过多疾病,是常染色体隐性遗传疾病。目前主要的预防措施是加强产前检查,减少患儿的出生缺陷。

肾内科尿毒症病人血色素6.5怎么补血

刘茂静
刘茂静副主任医师

山东大学齐鲁医院

尿毒症患者血红蛋白6.5克每分升属于中度贫血,需通过综合治疗改善。主要干预方式有重组人促红细胞生成素治疗、铁剂补充、输血支持、营养调整及控制透析充分性。

1、重组人促红细胞生成素治疗

尿毒症贫血的核心原因是肾脏促红细胞生成素分泌不足。皮下注射重组人促红细胞生成素可直接刺激骨髓造血,常用药物包括依泊汀α、达依泊汀α等。治疗期间需定期监测血红蛋白水平,避免血红蛋白上升过快导致高血压等并发症。该治疗需与铁代谢监测同步进行,确保骨髓造血原料充足。

2、铁剂补充

铁缺乏是阻碍促红素疗效的常见因素。静脉补铁能快速纠正绝对性铁缺乏,常用蔗糖铁、葡萄糖酸铁等制剂。口服铁剂如琥珀酸亚铁适用于非透析患者,但吸收率受胃肠功能限制。铁状态评估需结合血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度等指标,避免铁过量沉积。

3、输血支持

血红蛋白低于7克每分升伴明显缺氧症状时需考虑输血。输注洗涤红细胞可暂时改善携氧能力,但反复输血可能导致铁过载及致敏反应。输血决策需权衡患者心血管状况及肾移植需求,优先用于急性出血或严重心功能不全者。

4、营养调整

优质蛋白摄入不足会加重贫血。每日每公斤体重需摄入1.2克蛋白,优先选择鸡蛋清、鱼肉等生物价高的蛋白来源。同时补充叶酸、维生素B12等造血原料,但需限制高钾食物摄入。营养干预需结合透析模式调整,腹膜透析患者需更高蛋白补充。

5、控制透析充分性

透析不充分会蓄积尿毒症毒素抑制骨髓造血。维持每周3次以上血液透析或足量腹膜透析,保持尿素清除指数达标。同时需控制继发性甲状旁腺功能亢进,甲状旁腺激素过高会缩短红细胞寿命。定期评估透析充分性对改善贫血至关重要。

尿毒症贫血管理需长期随访,每1-2个月监测血红蛋白变化。饮食上增加动物肝脏、瘦肉等含铁食物,配合维生素C促进铁吸收。避免饮用浓茶影响铁剂效果。透析期间注意控制水分摄入,维持干体重稳定。适度进行低强度运动如散步可改善血液循环,但需避免疲劳。出现心悸、气促等贫血加重症状时需及时就医调整治疗方案。