肺间质纤维化是什么病
发布时间：2020-02-1762836次收听
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肺间质纤维化是指累及肺实质纤维化和炎性病变组合，与常见细菌性肺炎所致的肺泡性疾病不同。大部分肺间质纤维化不是恶性，也不由任何以知感染性致病源引起。
尽管该类疾病存在急性期，但疾病常常隐匿，病程常常是慢性。机体对疾病过程最初反应，在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应导致肺泡炎。如果疾病是慢性或进展，炎症将蔓延到邻近间质部分和血管，最终产生间质性纤维化。间质性纤维化共同特点，包括类似临床症状、可以相比胸部x线、几乎一致肺功能和肺部病理生理改变。
临床表现为运动性呼吸困难，x线呈双侧弥漫性间质性浸润，限制性肺功能异常，包括弥散功能下降、休息或运动时氧分压异常，组织病理特征为肺间质炎症和纤维化改变。目前已发现180多种已知疾病可累及肺间质形成肺纤维化。
尽管该类疾病存在急性期，但疾病常常隐匿，病程常常是慢性。机体对疾病过程最初反应，在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应导致肺泡炎。如果疾病是慢性或进展，炎症将蔓延到邻近间质部分和血管，最终产生间质性纤维化。间质性纤维化共同特点，包括类似临床症状、可以相比胸部x线、几乎一致肺功能和肺部病理生理改变。
临床表现为运动性呼吸困难，x线呈双侧弥漫性间质性浸润，限制性肺功能异常，包括弥散功能下降、休息或运动时氧分压异常，组织病理特征为肺间质炎症和纤维化改变。目前已发现180多种已知疾病可累及肺间质形成肺纤维化。
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什么是间质性肺病
间质性肺病也叫弥漫性实质性肺疾病，能够引起肺间质、肺泡的气腔结构出现改变，导致肺泡毛细血管功能单位丧失。间质性肺疾病的临床表现主要是呼吸困难，限制性，通气功能障碍和低氧血症，影像学上表现为双肺弥漫性病变。间质性肺部疾病早期主要是炎症，病情的后期会出现肺纤维化，肺部出现蜂窝状的改变，导致肺功能下降，严重者会导致患者呼吸衰竭甚至死亡，若患者出现间质性肺疾病，建议尽快去医院进行相关检查，及时治疗。
普通纤维化和肺间质纤维化的区别
实际上普通纤维化和肺间质纤维化的区别不是很明显，所以导致有些人难以辨别。通常可以从这两种疾病的定义以及检测结果来分辨这两种病症。除此以外，这两种疾病的病因也存在着些许的不同。而目前在临床上治疗普通纤维化的方法主要为药物疗法。病情严重的肺间质纤维化病人，则可以考虑应用肺移植法。
肺间质纤维化的并发症有哪些
肺间质纤维化的发作不光会损害到人的肺部病情严重者身体，还有可能会存在着其他类型的并发症，较为常见的并发症疾病主要由肺动脉高压以及呼吸系统异常等。部分人的身体还有可能会存在着心脏病以及感染疾病等异常状况。
肺间质病的危害
肺间质病的危害可能是引发低氧血症，这是由于人体长时间处于缺氧状态所致，严重者还会出现呼吸衰竭的后果。同时，肺间质病还会影响机体正常运转，比如影响神经系统导致注意力不集中或者是导致人体新陈代谢速率下降。而且，肺间质病还会损害人体组织器官，比如肝肾，从而导致其功能受到损伤。
肺间质纤维化的咳嗽特点有哪些
肺间质纤维化病人最突出的症状是刺激性干咳伴活动后气促，高达80%的肺间质纤维化病人会出现慢性咳嗽，对病人的生活质量产生极大的影响。肺间质纤维化病人的咳嗽有多种原因，主要原因是咳嗽反射敏感性升高、机械牵张、气道炎症和胃食管反流病。肺间质纤维化病人大部分的慢性咳嗽是刺激性干咳，大多数持续性，开始是白天重，随着病情进展，夜晚刺激性干咳也会加重。咳嗽可以是肺间质纤维化的首发症状，与肺功能影像的严重程度没有明显相关性，也就是可能肺部CT显示肺纤维化没有很严重，刺激性干咳却非常严重，严重到咳嗽不断，影响病人的日常生活。传统止咳药物疗效欠佳，吡非尼酮、沙利度胺可能对治疗肺间质纤维化相关咳嗽有效，但还没有达到足够的共识。还需要更多研究及临床观察，证实吡非尼酮、沙利度胺对肺间质纤维化引起的刺激性干咳有效。
弥漫性肺间质疾病的预防
弥漫性肺间质性疾病大部分无法预防，只有一部分因为药物过敏导致，明确的病因的，可以避免药物的使用，进而防止弥漫性肺间质性疾病。弥漫性肺间质疾病是一组不同类型的非特异性的侵犯肺泡壁及肺泡周围组织的疾病。有180多种，大多数病因尚不明确，发病机制不清，发病比较隐匿，呈慢性过程。少数可见急性发病。病变不仅局限于肺间质，也可累及肺泡上皮细胞、肺泡毛细血管内皮细胞和细支气管，并常伴有肺实质受累，如肺泡炎肺泡内蛋白渗出等改变。主要病理改变为肺间质纤维化、肺的顺应性降低、肺容量减少。肺功能成限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。患者出现进行性的隐匿性的呼吸困难，常常伴有刺激性干咳。
肺间质纤维化的检查方法是什么
肺间质纤维化患者可以进行实验室检查、肺功能检查、肺组织的活检、支气管镜检查、肺泡灌洗液化验。除嗜酸性粒细胞增多症可见于嗜酸性肺炎和血管紧张素转化酶的增加，支持结节病的诊断为肺间质性疾病患者。实验室检查无特异性发现，但是实验室检查异常可提示某些可能伴随的疾病为临床做进一步检查提供证据。肺间质纤维化的患者也可以行肺功能检查。肺功能检查为间质性肺疾病的常规检查项目。肺间质纤维化的肺功能检查特征为限制性通气功能障碍、通气、血流比例失调、气体交换和弥散功能的障碍。肺功能检查正常或有阻塞性通气功能障碍时，则可以排除间质性肺病的可能。对于肺间质纤维化的患者也可以行支气管镜检查并行肺泡灌洗液的化验。另外也可以做肺组织的活检，包括经支气管镜肺活检、外科开胸肺活检，近年来由于胸腔镜肺活检技术的成熟，使外科肺活检更便于进行。与开胸肺活检相比，经胸腔镜肺活检窥视范围广、损伤小、患者易于接受。
肺间质纤维化的发病原因
肺间质纤维化是由环境、职业相关的，气体、烟雾，药物、治疗相关等发病原因。无机粉尘硅沉着病、石棉肺、煤尘工人肺及铍肺，有机粉尘过敏性肺泡炎外源性过敏性肺泡炎、农民肺、养鸽者肺和蔗尘肺，氮氧化物、二氧化硫、金属氧化物、烃化合物和二异氰甲苯等，抗生素及化学药物如呋喃妥因、水杨酸偶氮磺胺吡啶；非留体类抗炎制剂，心血管药物如胺碘酮、肼苯哒嗪，抗肿瘤药物如博来霉素、丝裂霉素、马利兰及甲氨蝶呤等，违禁药物如海洛因、阿片及美散痛，抗痉挛药，口服降糖药，长时间高浓度吸氧，放疗、病毒性肺炎、肺孢子菌感染、左心室衰竭、癌性淋巴管炎等。机体对疾病过程的最初反应在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应，导致肺泡炎，如疾病是慢性的或进展的，炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化，其结果产生瘢痕和肺组织破坏，而导致明显的气体交换损伤，也使通气功能减低，已知的间质性肺疾病。肺大部分间质性肺疾病（LLD）不是恶性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的，尽管该类疾病存在着急性期，但起病常隐匿，病程也是慢性的。
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肺间质纤维化怎么治疗
肺间质纤维化治疗比较复杂，因为肺间质纤维化疾病本身就比较复杂，需要到医院就诊，医生会根据个体的病史体征，结合实验室检查和影像学检查，判断出患者肺间质纤维化是特发性的还是继发性的。如果是继发性的，要找到激发的原因，包括原发病，针对原发病进行治疗，在此基础上，进行肺间质纤维化的治疗。特发性的肺间质纤维化，没有特效药，只能对症治疗，采用尼达尼布和吡非尼酮，缓解他的纤维化的进展，因为纤维化是不可能逆转的。
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肺间质纤维化怎么治疗
对于肺间质纤维化，首先要找到原因，对症进行治疗。针对病因采取激素、强的松甲泼尼龙等药物控制发展，另外抗纤维化的药物还有吡非尼酮、尼达尼布、氨酸等，氨酸同同时还有抗氧化的作用。如果西药效果不好，或者副作用大，患者不能坚持的情况下，或者西药治疗的同时，可以配合一些中医中药的治疗，对于肺间质纤维化症状的改善是有一定作用的。比如用一些补气、活血、通络的药物，提高患者的活动耐力，和一切祛风止咳的药物，减轻咳嗽的症状。
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可怕的肺硬化肺间质纤维化
肺间质纤维化的病人的肺，就像干硬的完全失去弹性的海绵。但是因为肺泡的结构变硬，肺泡的扩张就会变得非常困难。肺或者胸廓发生顺应性地下降，肺的弹性与回缩就会受到相应的限制。肺换气也就会出现一些困难，肺换气就是肺泡内的气体与血液中的气体的气体交换，肺泡中的氧进去，血液中的二氧化碳出来。肺间质纤维化的病人，参与换气的肺泡的数量减少，就没有足够的肺泡参与换气，就会极其容易出现呼吸衰竭，从而危及到患者的生命。
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为什么肺间质纤维化容易被漏诊误诊
肺间质纤维化临床症状不明显，大多数肺纤维化病人早期无明显症状因此常会出现漏诊误诊现象。肺间质纤维化病情凶险，被称为不是癌症的癌症。病人尤其是老年人经常忽视呼吸困难的症状，认为肺间质纤维化缺氧导致运动受限，是由于年龄增大或心脏问题造成，到心内科就诊，查不出发病原因。当病人出现明显气促、呼吸困难时，已属中晚期。随着疾病发展，肺功能逐渐恶化，出现症状。所以肺间质纤维化的诊断通常会被延误一到两年。肺通气功能损害超过50%。中晚期肺间质纤维化发生感染后，急性加重呼吸衰竭的概率明显增加。
肺间质纤维化的病因是什么
肺间质纤维化的出现其实有着很多不同的原因，首先是因为病毒所导致，除此之外和病菌也有着一定关系，除了这些原因之外，肺炎或者是环境性因素都有可能会导致纤维化的出现，甚至还可能会产生一定的危害性，所以这出现这类情况是本身就应该引起重视。
什么是弥漫性肺间质疾病
弥漫性肺间质疾病指的是患者的肺间质，由于各种原因导致的企业根本性状发生改变，比如出现纤维化等情况，导致患者出现弥漫性肺间质疾病的原因，可能是由于长期的肺部炎症导致的，也有可能是受到的污染或者过敏反应。
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肺间质疾病需要做哪些检查
针对肺间质疾病的检查，首先需要明确患者的肺间质疾病发生的程度。对于肺间质疾病，一般都需要采用高分辨率的ct检查，需要从继发性的肺间质纤维化最常见的类型里面，去筛选。一般情况下，风湿性的疾病，是引起患者产生肺间质纤维化最常见的病因，也就是风湿性疾病，必须检查的项目。通常情况下，常见的可以检查风湿常规ANA抗体谱，以及早期类风湿三项，或者是血管炎的检查，包括安卡等方面，也包括一些必要的免疫球蛋白的相关检查，或者是蛋白电泳的检查等。这些检查方法，都是对于肺间质纤维化患者，进行病因诊断的常用的检查手段。但是，针对肺间质疾病的检查，最常见的还是血清学检查，以及影像学的检查。少见的检查手段，也包括过敏原等方面的检查。
