妊娠期急性脂肪肝是什么病

妊娠期急性脂肪肝是一种罕见但严重的妊娠并发症，多发生在孕晚期，以肝脏脂肪快速堆积和肝功能衰竭为特征，需立即就医治疗。病因涉及激素变化、代谢异常及遗传因素，治疗包括终止妊娠、药物支持和重症监护。

1. 遗传因素

部分患者存在脂肪酸氧化酶基因突变，导致肝脏无法正常代谢脂肪。常见突变基因为LCHAD和CPT1，这类人群孕期需密切监测肝功能。

2. 环境因素

高脂饮食、接触肝毒性物质（如有机溶剂）可能诱发疾病。孕妇应避免摄入动物内脏、油炸食品，减少接触新装修环境中的化学挥发物。

3. 生理因素

孕晚期雌激素水平激增会抑制脂肪酸β氧化，双胎妊娠者风险更高。建议孕28周后每周检测转氨酶和胆红素水平，出现恶心呕吐需警惕。

4. 病理机制

肝脏细胞脂肪变性引发炎症反应，典型表现为黄疸、凝血功能障碍。超声检查可见"亮肝征"，确诊需肝穿刺活检。

治疗方案：

1. 终止妊娠

剖宫产是最有效治疗手段，确诊后24小时内分娩可改善预后。孕34周前需使用地塞米松促胎肺成熟。

2. 药物治疗

N-乙酰半胱氨酸静脉注射可改善肝功能，剂量为150mg/kg。凝血异常者补充新鲜冰冻血浆，血小板低于50×10⁹/L时输注血小板。

3. 重症监护

持续心电监护，维持血糖4-6mmol/L。血浆置换适用于肝性脑病患者，每次置换量2000-2500ml，隔日一次。

饮食管理：

1. 低脂高糖饮食

选择米粥、藕粉等易消化碳水，每日脂肪摄入控制在20g以下。烹饪使用橄榄油替代动物油。

2. 分餐制

每日6-8餐减轻肝脏负担，餐后保持半卧位30分钟。可适量食用水煮苹果、蒸山药等碱性食物。

妊娠期急性脂肪肝死亡率达10-20%，及时终止妊娠是救治关键。治愈后需随访肝功能至少1年，再次妊娠前应进行遗传咨询和代谢评估。备孕阶段建议补充肉碱和维生素B族，定期检测血清游离脂肪酸水平。